Was ist über Myasthenia gravis zu wissen?

Myasthenia gravis ist eine relativ seltene neuromuskuläre Erkrankung, bei der die freiwilligen Muskeln leicht müde und schwach werden, da es ein Problem gibt, wie die Nerven die Kontraktion der Muskeln stimulieren. Es ist eine Autoimmunerkrankung.

"Myasthenia gravis" bedeutet wörtlich "schwere Muskelschwäche", aber viele Fälle sind mild und die Lebenserwartung ist normal.

Die Muskeln um die Augen sind in der Regel zuerst betroffen, wodurch die Augenlider hängen. Bei Patienten können Doppelsehen, Schwäche in Armen und Beinen sowie Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken, Sprechen und Atmen auftreten. Unwillkürliche Muskeln wie die Herzmuskulatur sind nicht betroffen.

Die Symptome verschlechtern sich häufig bei körperlicher Aktivität und bessern sich nach einer Pause oder einer guten Nachtruhe. Es gibt keine Heilung, aber die Behandlung kann Symptome lindern und sogar beseitigen.

Die Erkrankung betrifft 14 bis 20 von 100.000 Menschen in den Vereinigten Staaten oder zwischen 36.000 und 60.000 Menschen. Es kann in jedem Alter auftreten, betrifft jedoch eher Frauen vor dem 40. Lebensjahr und Männer nach dem 60. Lebensjahr.

Behandlung

Bei Myasthenia gravis können die Gliedmaßen geschwächt werden.

Es gibt keine Heilung für Myasthenia gravis, aber die Behandlung mit Immunsuppressiva oder Cholinesterasehemmern kann helfen, die Symptome zu kontrollieren.

Viele Patienten stellen fest, dass sie mit der Behandlung und ausreichend Schlaf und Ruhe ihre normale Routine fortsetzen können.

Medikamente umfassen:

• Cholinesterasehemmer: Diese verbessern die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln und sind bei Patienten mit leichten MG-Symptomen wirksam.
• Steroide wie Prednisolon oder Immunsuppressiva wie Azathioprin können das Immunsystem des Körpers verändern, so dass weniger Antikörper entstehen, die MG verursachen.

Normalerweise dauert es ungefähr 4 Wochen, bis Steroide wirksam werden. Azathioprin kann 3 bis 6 Monate dauern, bewirkt jedoch eine signifikante Verringerung oder vollständige Beseitigung der Symptome.

Im Falle eines Tumors kann die Thymusdrüse bei einer Thymektomie chirurgisch entfernt werden.

Bei Patienten mit schweren oder lebensbedrohlichen Symptomen können Plasmapherese und Immunglobulintherapie im Krankenhaus verabreicht werden.

Bei der Plasmapherese wird der Körper des Blutplasmas entleert, ohne den Körper seiner Blutzellen zu entleeren, um die unerwünschten Antikörper zu entfernen.

Bei der intravenösen Immunglobulintherapie werden dem Patienten normale Antikörper injiziert, die die Funktionsweise des Immunsystems verändern.

Diese Behandlungen sind effektiv und wirken schnell, aber die Vorteile halten nur wenige Wochen an, so dass dies eine kurzfristige Behandlung ist.

Symptome

Die Symptome von Myasthenia gravis (MG) sind sehr unterschiedlich. Bei einigen Menschen sind nur die Augenmuskeln betroffen, während bei anderen viele Muskeln betroffen sein können, einschließlich derer, die die Atmung steuern.

Das häufigste Symptom ist Müdigkeit.

Das Herabhängen in einem oder beiden Augenlidern, Doppelsehen oder beides ist ein frühes Anzeichen bei 2 von 3 Patienten. Dies kann zu Sehstörungen führen und wird als Augenmyasthenia gravis bezeichnet.

Bei 1 von 6 Patienten sind zuerst die Hals- und Gesichtsmuskulatur betroffen.

Sie können Probleme haben mit:

• Sprechen: Die Sprache kann weich oder nasal werden.
• Schlucken: Die Person kann leicht ersticken und das Essen, Trinken und Schlucken von Pillen wird schwieriger. Wenn die Person trinkt, kann Flüssigkeit aus der Nase austreten.
• Kauen: Die zum Kauen verwendeten Muskeln können während einer Mahlzeit schwächer werden, insbesondere wenn das Essen hart oder zäh ist, wie z. B. ein Steak.
• Gesichtsausdrücke: Wenn bestimmte Gesichtsmuskeln betroffen sind, kann sich ein anderes oder ungewöhnliches Lächeln entwickeln.

Die Schwäche der Gliedmaßen ist das erste Anzeichen bei 10 Prozent der Patienten. Die Arm- und Beinmuskulatur kann schwächer werden und Aktivitäten wie Heben oder Gehen beeinträchtigen.

Wenn Gliedmaßenmuskeln betroffen sind, sind auch andere Muskeln betroffen, wie z. B. Hals, Augen oder Gesicht.

Die Symptome verschlechtern sich in Aktivitätsphasen häufig zunehmend, bessern sich jedoch nach dem Ausruhen.

Was ist eine myasthenische Krise?

Eine myasthenische Krise liegt vor, wenn die Atemmuskeln gelähmt sind.

Der Patient benötigt eine assistierte Beatmung, um am Leben zu bleiben.

Wenn ein Patient bereits die Atemmuskulatur geschwächt hat, kann eine myasthenische Krise durch Infektion, Fieber, eine Nebenwirkung auf bestimmte Medikamente oder emotionalen Stress ausgelöst werden.

Komplikationen

In einer myasthenischen Krise werden die Atemmuskeln so schwach, dass der Patient nicht richtig atmen kann.

Diese möglicherweise lebensbedrohliche Komplikation erfordert eine Notfallbehandlung mit mechanischer Atemunterstützung. Plasmapherese- und Immunglobulintherapien können helfen.

Menschen mit einer Autoimmunerkrankung sind häufig anfällig für eine andere. Eine Person mit MG kann eine zweite Autoimmunerkrankung haben.

Andere Bedingungen umfassen:

• Schilddrüsenprobleme: Dazu gehören überaktive oder unteraktive Schilddrüse. Die Schilddrüse ist eine kleine Drüse im Nacken, die Hormone ausschüttet, die den Stoffwechsel regulieren.
• Lupus: Dies ist eine Autoimmunerkrankung, die zu Entzündungen, Schwellungen und Schäden an Gelenken, Haut, Nieren, Blut, Herz und Lunge führen kann.
• Rheumatoide Arthritis: Dies ist eine chronisch fortschreitende und behindernde Erkrankung, die Entzündungen und Schmerzen in den Gelenken, im Gewebe um die Gelenke und in anderen Organen des menschlichen Körpers verursacht.

Studien sind im Gange, um wirksamere Behandlungen für MG zu finden. Eine Stammzelltransplantation könnte eventuell eine Option sein.

Ausblick

Die Symptome sind in der Regel in den 2 bis 3 Jahren nach der Diagnose schwerwiegender. Menschen mit MG können jedoch ein Leben ohne regelmäßige Schübe führen, solange sie sich an einen regelmäßigen Behandlungsplan halten.

Der Zustand breitet sich bei den meisten Menschen über den Körper aus. 20 Prozent der Menschen sehen die Wirkung von MG jedoch nur in den Augen.

Einige Menschen können einen tödlichen Fall von MG erleben, aber diese sind selten. Die meisten Menschen mit MG sehen keine Veränderung der Lebenserwartung.

Ursachen

MG ist eine Autoimmunerkrankung. Eine Autoimmunerkrankung entsteht, wenn das Immunsystem einer Person das eigene Körpergewebe angreift.

Das Immunsystem wurde entwickelt, um unerwünschte Eindringlinge wie Bakterien, Toxine oder Viren zu finden und zu zerstören. Bei einer Person mit einer Autoimmunerkrankung zirkulieren Antikörper im Blut und greifen versehentlich gesunde Zellen und Gewebe an.

Im Fall von MG blockieren oder zerstören die Antikörper Muskelrezeptorzellen, was zu weniger verfügbaren Muskelfasern führt. Infolgedessen können sich die Muskeln nicht richtig zusammenziehen und werden leicht müde und schwach.

Warum genau dies geschieht, ist unbekannt, aber die Thymusdrüse, die sich in der oberen Brust unter dem Brustbein befindet, scheint eine Schlüsselrolle zu spielen.

Die Thymusdrüse ist im Säuglingsalter groß und wächst bis zur Pubertät weiter. Danach wird es kleiner und wird schließlich durch Fett ersetzt. Eine signifikante Anzahl erwachsener Patienten mit MG hat eine ungewöhnlich große Thymusdrüse, und etwa 1 von 10 Patienten mit MG hat einen gutartigen Tumor in der Thymusdrüse.

Einige Medikamente oder Viren können den Beginn von MG auslösen. Zu den Medikamenten, die bei anfälligen Patienten zu einer Verschlechterung der Symptome führen können, gehören Betablocker, Kalziumkanalblocker, Chinin und einige Antibiotika.

Genetische Faktoren können eine Rolle spielen.

Die Symptome können sich auch durch emotionalen oder mentalen Stress, Krankheit, Müdigkeit oder hohes Fieber verschlimmern.

Neugeborene Myasthenie betrifft Neugeborene, wenn sie Antikörper von einer Mutter mit MG erwerben. Die Symptome verschwinden normalerweise nach 2 bis 3 Monaten, und MG bei Säuglingen und Kindern ist selten.

Diagnose

Ein Arzt kann MG vermuten, wenn ein Patient hängende Augenlider hat, aber kein Problem damit hat, Dinge zu fühlen, und wenn er anfällig für Muskelschwäche ist, die sich nach der Ruhe bessert.

Die Diagnose kann jedoch schwierig sein, da MG Symptome mit anderen Zuständen teilt. Ein Neurologe muss möglicherweise die Diagnose bestätigen.

Menschen, deren Muskeln aufgrund von MG schwach sind, reagieren gut, wenn Eis auf den betroffenen Bereich aufgetragen wird. Einige Ärzte versuchen dies zunächst, wenn sie Daten sammeln, um eine Diagnose zu stellen.

Eine Reihe von Diagnosetests wird wahrscheinlich bestellt.

Ein Edrophonium-Test beinhaltet das Injizieren einer Substanz in eine Vene und das Überwachen der Reaktion des Patienten. Die Muskelschwäche kann vorübergehend gelindert werden.

Blutuntersuchungen können bestimmte Antikörper identifizieren.

Bei der wiederholten Nervenstimulation werden Elektroden über den betroffenen Muskeln an der Haut angebracht und kleine elektrische Impulse durch die Elektroden gesendet, um zu messen, wie gut die Nerven das Signal an den Muskel übertragen. Wenn eine Person MG hat, werden die Signale schwächer, wenn die Muskeln ermüden.

Die Einzelfaser-Elektromyographie (EMG) misst die elektrische Aktivität, die zwischen Gehirn und Muskel fließt. Dabei wird eine sehr feine Drahtelektrode durch die Haut in den Muskel eingeführt.

Bildgebende Tests wie Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, CT-Scans oder MRT können verwendet werden, um andere Zustände zu beseitigen.

Ein Lungenfunktionstest oder eine Spirometrie bewertet, wie gut der Patient atmen kann, indem die maximale Luftmenge gemessen wird, die eine Person nach tiefem Einatmen aus der Lunge ausstoßen kann.

Dieser regelmäßig durchgeführte Test kann dazu beitragen, eine allmähliche Verschlechterung der Muskelschwäche in der Lunge zu überwachen. Dies ist besonders wichtig für Patienten mit schweren Symptomen, um schwere Atemprobleme zu vermeiden.

Eine Muskelbiopsie kann durchgeführt werden, um einen anderen Muskelzustand zu beseitigen.

Verhütung

MG kann nicht verhindert werden. Eine Person kann jedoch Maßnahmen ergreifen, um ein Aufflammen der Symptome zu stoppen oder zu verhindern, dass sie Komplikationen entwickelt.

Dazu gehört die sorgfältige Hygiene, um Infektionen zu vermeiden, und die sofortige Behandlung, falls sie auftreten.

Es ist auch ratsam, extreme Temperaturen und Überanstrengung zu vermeiden. Ein wirksames Stressmanagement kann auch die Häufigkeit und Schwere der Symptome verringern.