Was ist Amyloidose?

Amyloidose ist eine seltene Krankheit, bei der ein spezifisches Protein namens Amyloid aufgebaut wird.

Im Gegensatz zu anderen Proteinen spielt Amyloid im Körper keine unterstützende Rolle. Stattdessen führt der Aufbau von Amyloidprotein zu Organschäden.

Amyloidose betrifft häufig Organe wie Herz, Nieren und Leber.

In diesem Artikel erfahren Sie mehr über die Ursachen und Symptome der Amyloidose sowie darüber, wie Ärzte sie behandeln.

Ursachen

Bei einer Person mit Amyloidose kann Schwindel auftreten.

Amyloidose tritt auf, wenn der Körper Amyloidproteine ​​produziert. Der Grund für die Entwicklung von Amyloiden kann je nach Art der vorhandenen Amyloidose variieren.

Amyloidose kann nur ein Organ betreffen oder weit verbreitet sein. Eine weit verbreitete Amyloidose betrifft mehrere Organe und Körpersysteme.

Arten von Amyloidose umfassen:

• Immunglobulin-Leichtketten-Amyloidose (AL)
• sekundäre Amyloidose (AA)
• familiäre Amyloidose (ATTR)
• Beta-2-Mikroglobulin-Amyloidose (Abeta2m)
• lokalisierte Amyloidose (ALoc)
• andere familiäre Amyloidosen

Laut der Amyloidosis Foundation tritt AL häufiger auf als andere Arten der Krankheit. Das "AL" steht für "Amyloid" und "leichte Kette".

AL-Amyloidose beinhaltet die Entwicklung abnormaler Antikörperproteine ​​in den Plasmazellen des Knochenmarks.

AA-Amyloidose ist, wenn ein Aufbau von Amyloidproteinen als Reaktion auf eine andere Krankheit auftritt.

Eine vererbte Genmutation kann auch eine erbliche Form der Amyloidose verursachen.

Risikofaktoren

Obwohl jeder eine Amyloidose entwickeln kann, erhöhen bestimmte Faktoren das Krankheitsrisiko einer Person. Diese schließen ein:

• Alter: Amyloidose kann sich bei jungen Erwachsenen entwickeln, aber die häufigste Form der Amyloidose tritt häufiger zwischen 50 und 80 Jahren auf.
• Familienanamnese: Es gibt eine genetische Form der Amyloidose. Wenn Sie also einen nahen Blutsverwandten wie einen Elternteil mit dieser Krankheit haben, kann dies das Risiko einer Person erhöhen.
• Geschlecht: Ungefähr zwei Drittel der Menschen mit AL-Amyloidose sind männlich.
• Dialyse: Menschen, die sich einer Langzeitdialyse zur Behandlung von Nierenerkrankungen unterziehen, haben ein erhöhtes Risiko, eine bestimmte Form der Amyloidose zu entwickeln.
• Anamnese entzündlicher Erkrankungen: Einige Erkrankungen wie Arthritis oder entzündliche Darmerkrankungen können eine AA-Amyloidose auslösen. Laut der Nationalen Organisation für seltene Krankheiten leiden etwa 50% der Menschen mit AA-Amyloidose an rheumatoider Arthritis.

Symptome

Ein abnormaler Herzrhythmus und Heiserkeit sind häufige Symptome einer Amyloidose.

Der Aufbau von Amyloidproteinen stört die normalen Funktionen der Organe. Die Symptome können jedoch variieren, je nachdem, welche Organe die Amyloidose betrifft.

Häufige Symptome können sein:

• die Schwäche
• unerklärlicher Gewichtsverlust
• Ödeme oder Schwellungen
• Übelkeit
• Brustschmerz
• Schwindel
• abnormaler Herzrhythmus
• Blutergüsse um die Augen
• Heiserkeit

Gelegentlich können sich Amyloidablagerungen auf einem bestimmten Organ ansammeln, ohne dass sich dies in anderen Bereichen weit verbreitet. Beispielsweise können sich Amyloide auf der Haut, der Blase oder dem Kehlkopf ablagern.

Es ist jedoch häufiger, dass Amyloidose mehr als ein Organ betrifft.

Diagnose

Die Symptome der Amyloidose können andere Krankheiten imitieren. Beispielsweise können Symptome, die die Nierenfunktion beeinträchtigen, zu einer Fehldiagnose anderer Nierenerkrankungen führen.

Da Amyloidose eine seltene Krankheit ist, kann es einige Zeit dauern, bis Ärzte eine Diagnose stellen. Die korrekte Diagnose von Amyloidose ist wichtig, um die effektivste Behandlung zu erreichen.

Diagnosetests für Amyloidose können Folgendes umfassen:

• Gewebebiopsie: Bei einer Gewebebiopsie wird eine kleine Gewebeprobe entnommen, um nach Amyloidablagerungen zu suchen. Ein Arzt entnimmt normalerweise eine Probe von einem Fettpolster unter der Haut im Bauch oder von einem Organ.
• Knochenmarkbiopsie: Bei der Entfernung des Knochenmarks wird auf das Vorhandensein von Amyloidablagerungen geprüft. Ärzte nehmen normalerweise das Knochenmark aus dem Beckenknochen.
• Blut- und Urintests: Verschiedene Urin- und Bluttests können dabei helfen, festzustellen, welche Organe betroffen sind. Beispielsweise können Urintests auf Nierenschäden hinweisen, während Bluttests Probleme mit dem Herzen messen können.

Behandlung

Es gibt derzeit keine Heilung für Amyloidose, aber die Krankheit ist behandelbar.

Die Behandlung beinhaltet die Verlangsamung des Fortschreitens der Krankheit, die Verringerung der Symptome und die Verbesserung der Lebensqualität einer Person.

Die Behandlung hängt von der Schwere der Symptome und der Art der Amyloidose ab.

Mögliche Therapien zur Verringerung der Amyloidproteinentwicklung umfassen:

Chemotherapie

Chemotherapie ist die Verwendung verschiedener Medikamente, um abnormale Blutzellen abzutöten, die zur Bildung von Amyloiden beitragen.

Medikamente gegen Myelom, bei denen es sich um Krebs der Plasmazellen handelt, können manchmal eine Option sein.

Ein Arzt kann die folgenden Chemotherapeutika empfehlen:

• Melphalan
• Bendamustin
• Cyclophosphamid

Die Art der Chemotherapie, die eine Person erhält, hängt vom Ausmaß ihrer Symptome, ihrem Alter und den Auswirkungen auf die Symptome der Organe ab.

Stammzelltransplantation

In einigen Fällen kann ein Arzt eine Stammzelltransplantation nach einer Chemotherapie empfehlen.

Nach der Zerstörung der abnormalen Zellen, die mit einer Chemotherapie Amyloide produzieren, können Stammzelltransplantationen zur Entwicklung eines gesunden Knochenmarks beitragen.

Der Erhalt einer Stammzelltransplantation ist ein komplexer Prozess, und nicht jede Person mit Amyloidose ist qualifiziert.

Grunderkrankungen kontrollieren

Die Behandlung von Menschen mit AA-Amyloidose umfasst häufig die Kontrolle der entzündlichen Erkrankung des Untergrunds, die zur Bildung von Amyloiden führte.

Sobald eine Person die Grunderkrankung wie rheumatoide Arthritis behandelt, können weniger Symptome einer Amyloidose auftreten.

Unterstützende Behandlung

Eine Person muss möglicherweise auch Komplikationen der Krankheit behandeln oder ihre Ernährung oder ihren Lebensstil ändern, um die Behandlung der Krankheit zu erleichtern.

Die unterstützende Behandlung kann eine Vielzahl von Medikamenten und Therapien umfassen, darunter:

• Medikamente zur Kontrolle von Herzinsuffizienz
• Blutdruckmedikamente
• Dialyse zur Behandlung von Nierenschäden
• Ernährungsunterstützung und Anleitung für Menschen mit Verdauungsproblemen

Komplikationen

Ein Arzt kann Medikamente zur Kontrolle des Blutdrucks verschreiben.

Da Amyloidproteine ​​die Organe schädigen können, treten häufig Komplikationen auf.

Mögliche Komplikationen einer Amyloidose sind:

• Nierenschaden: Amyloidose betrifft häufig die Nieren. Wenn die Nieren Abfallprodukte nicht effektiv entfernen können, kann dies zu Nierenschäden oder -versagen führen.
• Herzinsuffizienz: Amyloidbildung kann die Herzfunktion beeinträchtigen. Dies kann zu einem abnormalen Herzrhythmus und der Unfähigkeit des Herzens führen, effizient zu pumpen.
• Komplikationen des Nervensystems: Das Nervensystem funktioniert möglicherweise nicht wie es sollte, was zu Schwindel, Taubheitsgefühl, Verdauungsproblemen und Gelenkschmerzen führen kann.

Ausblick

Obwohl die laufende Forschung fortgesetzt wird, gibt es derzeit keine Heilung für Amyloidose. Der Ausgang der Krankheit hängt oft von den beteiligten Organen ab.

Die Behandlung von Amyloidose kann die Entwicklung abnormaler Proteine ​​und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Viele Behandlungsmöglichkeiten helfen Menschen auch dabei, ihre Symptome in den Griff zu bekommen.

Amyloidose betrifft normalerweise mehr als ein Organ, was es vorteilhaft macht, mit einem Team von Spezialisten zusammenzuarbeiten, um einen individuellen Behandlungsplan zu entwickeln.

Da Amyloidose selten vorkommt, kann es hilfreich sein, mit anderen Betroffenen in einer lokalen oder Online-Selbsthilfegruppe zu sprechen. Die Amyloidosis Foundation bietet hier eine Liste dieser Gruppen.