Was ist eine temporale Arteriitis (Riesenzellarteriitis)?
Temporale Arteritis, heute als Riesenzellarteriitis bekannt, ist eine Form der Vaskulitis oder Blutgefäßentzündung. Es geht um eine Schwellung und Verdickung der Auskleidung der Arterie unter der Haut an der Schläfe oder an der Seite des Kopfes.
Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, die aufgrund einer fehlerhaften Reaktion des Immunsystems auftritt, wenn das Immunsystem versehentlich gesunde Zellen angreift.
Es wird jetzt als Riesenzellarteriitis (GCA) bezeichnet, da Untersuchungen gezeigt haben, dass es nicht nur die Schläfenarterien betreffen kann. Andere Blutgefäße, die eine GCA entwickeln können, umfassen die Brustaorta und ihre Äste in Kopf und Hals.
Der Begriff "Riesenzelle" wird verwendet, weil Biopsien entzündeter Schläfenarterien, die unter einem Mikroskop betrachtet werden, vergrößerte Zellen zeigen.
GCA ist seit mindestens dem 10. Jahrhundert bekannt. Andere Namen sind Schädelarteriitis und Horton-Krankheit.
Zu den Symptomen gehören anhaltende Kopfschmerzen. Ohne Behandlung kann es zu einem dauerhaften Sehverlust kommen.
GCA ist am häufigsten nach dem Alter von 50 Jahren. Die Chancen, es zu entwickeln, steigen mit dem Alter. Es betrifft ungefähr 18 Menschen pro 100,00 pro Jahr, und es tritt am wahrscheinlichsten auf, wenn eine Person in den 80ern ist.
Frauen sind zwei- oder dreimal häufiger betroffen als Männer.
Symptome
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Das Hauptsymptom ist ein schwerer, anhaltender und möglicherweise pochender Kopfschmerz, normalerweise an der Seite oder an der Vorderseite des Kopfes.
Zwei von drei Menschen mit dieser Erkrankung haben Kopfschmerzen.
Weitere Symptome sind:
- zarte Tempel
- mundbedingte Schmerzen, insbesondere im Kiefer, die beim Essen auftreten können
- Schmerzen in der Zunge, im Hals oder im Gesicht
- Schmerzen oder Schwellungen auf dem Kopf oder der Kopfhaut
- verschwommenes oder doppeltes Sehen
Ein grippeähnliches Gefühl mit Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Schwitzen, Fieber und Unwohlsein betrifft jeden dritten Menschen mit GCA.
Jeder, bei dem diese Symptome auftreten, sollte einen Arzt zur Diagnose und Behandlung aufsuchen. Wenn Sehprobleme auftreten, ist sofortige medizinische Hilfe erforderlich.
Komplikationen
Die schwerwiegendste mögliche Komplikation ist ein Sehverlust, der plötzlich auftreten und dauerhaft sein kann.
Es kann vorkommen, dass die Vaskulitis eine Arterie betrifft, die ein Auge versorgt, und den Sehnerv schädigt.
Anzeichen von Sehstörungen sind:
- verschwommenes oder doppeltes Sehen
- Tote Winkel
- hängendes Augenlid
Auf kurze Zeiträume mit vollständigem Sehverlust in einem Auge kann ein vollständiger und dauerhafter Verlust des Sehvermögens folgen.
Der Verlust des Sehvermögens betrifft zwischen 14 und 20 Prozent der Menschen mit GCA. Vor der Einführung von Kortikosteroiden lag die Rate bei 30 bis 60 Prozent.
Wenn die Behandlung der GCA vor einer Beeinträchtigung des Sehvermögens begonnen wird, verringert sich das Risiko einer späteren Erblindung auf 1 Prozent oder weniger.
- Achtundfünfzig Prozent erfahren visuelle Verbesserungen, wenn die Behandlung innerhalb von 24 Stunden begonnen wird
- Sechs Prozent erfahren Verbesserungen, wenn die Behandlung „nach einer Verzögerung“ beginnt.
Es ist auch wichtig, das Sehvermögen des nicht betroffenen Auges zu überwachen und aufrechtzuerhalten.
Bei 50 Prozent der Menschen mit einer GCA-Diagnose ist das andere Auge innerhalb von Tagen bis Wochen vom Sehverlust betroffen.
Andere Komplikationen wie eine übermäßige Schwellung der Arterien sind seltener. GCA wurde jedoch auch mit einem höheren Risiko für Herzinfarkt, Schlaganfall oder Aortenaneurysma in Verbindung gebracht.
Diagnose
Es ist wichtig, einen Arzt aufzusuchen, der Symptome aufweist, die auf eine GCA hinweisen könnten.
Ein Arzt wird die vom Patienten beschriebenen Symptome berücksichtigen, Fragen stellen und andere Möglichkeiten ausloten. Sie werden auch eine körperliche Untersuchung durchführen.
Wenn eine GCA möglich ist, sollte die Behandlung sofort beginnen.
Zu den Tests, die zur Diagnose dieses Zustands verwendet werden können, gehören:
- Blutuntersuchungen zur Beurteilung der Sedimentationsrate von Erythrozyten
- Ultraschall zur Überprüfung auf Anomalien in den Schläfenarterien
- Eine Biopsie der Arterienwand, die unter örtlicher Betäubung durchgeführt wird, um die Entzündung der Arterie festzustellen
Die Behandlung kann vor dem Ergebnis einer Biopsie beginnen, da das Risiko eines Sehverlusts besteht.
Ursachen
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GCA betrifft die Schläfenarterien und kann sich auch in der Brustarterie entwickeln.
Auf jeder Seite des Kopfes befindet sich eine Schläfenarterie.
Jeder läuft über den Teil des Schädels, der sich über und um das Ohr befindet. Die beiden Arterien selbst laufen vor dem Ohr hoch. Sie zweigen vom Herzen von den beiden Hauptblutvorräten zum Kopf ab.
Die genaue Ursache der GCA ist unbekannt, es wird jedoch angenommen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der das körpereigene Immunsystem gesunde Zellen in den Arterien angreift. Dies führt zu Entzündungen.
Wenn sich die Auskleidung der Blutgefäße entzündet, können sich Riesenzellläsionen bilden.
Diese Riesenzellen bilden sich, wenn zahlreiche Immunzellen miteinander verschmelzen. Diese Immunzellen sind eine Art weiße Blutkörperchen.
Riesenzellen spielen auch eine Rolle bei Tuberkulose (TB), Lepra, einigen Pilzinfektionen und anderen Erkrankungen.
Risikofaktoren
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Warum manche Menschen eine temporale Arteriitis entwickeln, ist nicht vollständig geklärt. Es ist auch unklar, warum einige Gruppen stärker gefährdet sind als andere.
Alter ist ein Risikofaktor. Das Durchschnittsalter, ab dem die GCA beginnt, beträgt 70 Jahre.
Andere mögliche Faktoren können sein:
- geografische Position
- saisonale Faktoren
- Genetische Faktoren
- Exposition gegenüber Viren oder Toxinen
- andere gesundheitliche Probleme im Zusammenhang mit Vaskulitis oder Entzündungen haben
GCA und Polymyalgia rheumatica
Polymyalgia rheumatica (PMR) ist eine Form der Entzündung, die den gesamten Körper betrifft. Zu den Symptomen gehören Schmerzen und Steifheit, insbesondere im Nacken, an den Schultern, an den Oberarmen und um das Becken herum.
Wie GCA ist es auch bei Menschen über 55 Jahren häufiger und betrifft mehr Frauen als Männer.
Laut Arthritis Research UK entwickeln etwa 15 Prozent der Menschen mit Polymyalgia rheumatica (PMR) auch eine temporale Arteriitis, und 40 bis 60 Prozent der Menschen mit temporaler Arteritis haben ebenfalls eine PMR.
GCA und systemische Vaskulitis
Systemische Vaskulitis ist mit temporaler Arteritis verbunden, da die Entzündung der Schädelarterien eine Form der Vaskulitis ist.
Systemische Vaskulitis bezieht sich auf eine Reihe von Erkrankungen, die Entzündungen und Schäden an Blutgefäßwänden beinhalten, die zum Tod des Gewebes führen können.
Die verschiedenen Typen werden nach der betroffenen Blutgefäßgröße - groß, mittel oder klein - und dem Wirkungsbereich, z. B. an einem Organ, klassifiziert und verwaltet.
Bei einer temporalen Arteriitis sind die betroffenen Arterien mittelgroß und das Auge ist gefährdet.
Der Behandlungsansatz sowohl für systemische Vaskulitis als auch für GCA besteht in Glukokortikosteroiden.
Warum ist eine temporale Arteriitis in Minnesota häufiger?
Menschen mit nordeuropäischem Hintergrund weisen ein höheres Risiko für die Entwicklung einer temporalen Arteriitis auf. Der genaue Grund ist nicht klar.
In einer Studie zu den Raten der temporalen Arteriitis in den USA wurde untersucht, wo sich die Bevölkerung größtenteils aus diesem ethnischen Hintergrund zusammensetzt: Minnesota.
Insbesondere bei der Untersuchung des Landkreises Olmsted stellten die Forscher fest, dass die Rate hier so hoch war wie in Schweden, einem Land mit einer der höchsten Raten an temporaler Arteriitis.
Über einen Zeitraum von 50 Jahren ergab die Studie, dass in dieser Zeit fast 20 Fälle pro 100.000 Menschen auftraten. Im Mittelmeerraum ist die Zahl der Fälle gering. In Norditalien, wo die temporale Arteriitis am niedrigsten ist, kommen auf 100.000 Menschen 6,9 Fälle.
Die Autoren schrieben, dass die Nord-Süd-Kluft auf umweltbedingte, genetische oder ethnische Faktoren zurückzuführen sein könnte.
Die durchschnittlichen Raten der temporalen Arteriitis in der Gesamtbevölkerung sind jedoch relativ niedrig, obwohl sie bei älteren Menschen häufiger auftreten.
Behandlung
Die Behandlung beginnt normalerweise sofort, möglicherweise bevor die Biopsieergebnisse bestätigt werden, um das Risiko von Komplikationen zu verringern. Die Person muss möglicherweise einen Facharzt aufsuchen.
Hochdosierte Kortikosteroid-Medikamente sind seit den 1950er Jahren die Standardbehandlung, aber kürzlich wurde ein anderes Medikament zugelassen: Actemra.
Kortikosteroide
Diese verhindern Komplikationen wie Sehverlust. Die Empfehlung lautet, sie "sofort und aggressiv" zu initiieren.
Die Dosis beträgt normalerweise 40 bis 60 Milligramm (mg) Prednison (wie Orason oder Deltason) pro Tag für etwa einen Monat. Die Symptome sollten sich nach Beginn der Behandlung schnell bessern.
Menschen, bei denen visuelle Symptome auftreten, haben die höhere Dosis.
Nach einem Monat nimmt die Dosis allmählich ab. Schließlich kann eine Person mehrere Monate lang täglich 5 bis 10 mg einnehmen.
Die Behandlung muss schnell beginnen, um eine Verschlechterung des Sehvermögens zu verhindern.
Bei mehr als der Hälfte aller Menschen, die Kortikosteroide gegen GCA erhalten, treten Nebenwirkungen auf.
Actemra (Tocilizumab)
Im Jahr 2017 erhielt ein anderes Medikament, Actemra (Tocilizumab), die Genehmigung der Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung dieser Erkrankung.
Es wird als Injektion verabreicht. Actemra ist ein Interleukin-6 (IL-6) -Rezeptorantagonist, der auch zur Behandlung von rheumatoider Arthritis eingesetzt wird. Es beeinflusst das Immunsystem.
Nebenwirkungen sind:
- Magen Tränen
- Veränderungen in der Blutzusammensetzung
- ein höheres Risiko für einige Krebsarten
- mögliche allergische Reaktionen
- Komplikationen des Nervensystems
Jeder, der nach der Anwendung dieses Arzneimittels Folgendes erlebt, sollte seinen Arzt aufsuchen:
- Infektionen der oberen Atemwege
- Kopfschmerzen
- hoher Blutdruck
- eine Reaktion an der Injektionsstelle
Ein Arzt kann Aspirin verschreiben, um Blutgerinnsel zu verhindern, es sei denn, die Person hat eine andere Erkrankung, die dies nicht zulässt, wie z. B. ein Magengeschwür oder eine Blutungsstörung.
Ausblick
Ohne Behandlung sind die Aussichten schlecht, aber mit der modernen Medizin bessern sich die Symptome der GCA normalerweise innerhalb von Tagen nach Beginn der Behandlung, und Sehverlust ist jetzt selten.
Die für eine vollständige Wiederherstellung erforderliche Zeit kann jedoch stark variieren. Die durchschnittliche Behandlungsdauer beträgt 2 Jahre, bei einigen Menschen dauert die Behandlung jedoch 5 Jahre oder länger.
Menschen mit GCA haben auch eine höhere Wahrscheinlichkeit für ein Aortenaneurysma und eine Herz-Kreislauf-Erkrankung.
Darüber hinaus kann die langfristige Verwendung von Steroiden zu einigen gesundheitlichen Problemen führen.
Studien deuten nicht darauf hin, dass eine Person mit GCA ein höheres Risiko hat, früher zu sterben als eine Person ohne diese Krankheit. Es ist jedoch wichtig, an allen Folgeterminen teilzunehmen, um sicherzustellen, dass Komplikationen rechtzeitig behandelt werden.
