Was ist das Stevens-Johnson-Syndrom?

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung der Haut und der Schleimhäute. Experten assoziieren die Erkrankung mit der Einnahme bestimmter Medikamente und bestimmten Infektionen.

Das Hauptsymptom des Stevens-Johnson-Syndroms ist die Bildung von dunkelroten schmerzhaften Flecken, die zu ausgedehnten Blasenbildung und Peeling der Haut führen. Die oberste Hautschicht, die als Epidermis bezeichnet wird, löst sich von der zweiten Hautschicht, die als Dermis bezeichnet wird.

In diesem Artikel beschreiben wir die Symptome des Stevens-Johnson-Syndroms und erläutern die Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten.

Überblick

Wenn eine Person Symptome des Stevens-Johnson-Syndroms hat, sollte sie sofort mit ihrem Arzt sprechen.

Die Erstbeschreibung des Stevens-Johnson-Syndroms erfolgte 1922, als zwei Ärzte - Albert Stevens und Frank Johnson - die Symptome eines unbekannten Zustands bei zwei Jungen untersuchten und einen Bericht über den Zustand veröffentlichten.

Aufgrund ihrer Arbeit nannten die Menschen das Stevens-Johnson-Syndrom.

Das Stevens-Johnson-Syndrom ähnelt der toxischen epidermalen Nekrolyse. Experten betrachten sie als im gleichen Krankheitsspektrum liegend, wobei das Stevens-Johnson-Syndrom eine weniger schwere Form darstellt als die toxische epidermale Nekrolyse.

Wenn die Symptome einer Person weniger als 10% ihrer Körperoberfläche betreffen, haben sie das Stevens-Johnson-Syndrom, während diejenigen, die Flecken auf mehr als 30% ihrer Körperoberfläche haben, eine toxische epidermale Nekrolyse haben.

In Fällen, in denen die Symptome 10–30% der Körperoberfläche betreffen, betrachten Experten dies als Überlappung zwischen dem Stevens-Johnson-Syndrom und der toxischen epidermalen Nekrolyse.

Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom müssen aufgrund der lebensbedrohlichen Komplikationen der Erkrankung in einem Krankenhaus behandelt werden. Dazu gehören Sepsis, Vernarbung der Schleimhautoberflächen (wie Augen und Genitalbereich), Versagen mehrerer Organe und das Risiko schwerer Störungen der Körpertemperatur, des Hydratationsstatus und anderer Körperfunktionen.

Symptome

Die ersten Symptome des Stevens-Johnson-Syndroms sind eher allgemein als spezifisch. Diese Symptome umfassen:

• Fieber
• grippeähnliche Symptome
• ein Husten
• Gliederschmerzen
• ein allgemeines Gefühl des Unwohlseins

Nach 1 bis 3 Tagen bemerken die Menschen einen roten oder violetten Ausschlag am Körper. Es beginnt oft im Gesicht und auf der Brust. Der Ausschlag wird schließlich zu Blasen, die leicht platzen, und die Haut beginnt sich zu schälen.

Ärzte beschreiben die Haut von Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom als ähnlich wie Haut, die eine signifikante Verbrennung erlitten hat.

Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom entwickeln schmerzhafte, raue Hautpartien. Der Ausschlag und die Blasenbildung können andere Bereiche betreffen, wie z.

• Augen
• Mund
• Kehle
• Genitalien

Menschen können Schmerzen in den Augen und Genitalien haben und Schwierigkeiten beim Schlucken, Atmen und Urinieren haben.

Menschen, bei denen Symptome in den Augen auftreten, können langfristige Komplikationen entwickeln, wie z. B. Sehverlust oder schwere Narben um die Augen. Augenärzte sind sich jedoch einig, dass eine frühzeitige Intervention dazu beitragen kann, diese Komplikationen zu minimieren oder zu verhindern.

Bei mehr als 50% der Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom treten Komplikationen auf, die ihre Sehkraft beeinträchtigen.

Manchmal kann sich der Zustand auf den Darm ausbreiten und möglicherweise Verdauungssymptome verursachen. Menschen können Durchfall und schwarzen oder teerartigen Stuhl haben.

Bilder

Behandlung

Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom müssen im Krankenhaus behandelt werden, häufig auf einer Intensiv-, Verbrennungs- oder Dermatologie-Station.

Ärzte möchten zunächst feststellen, ob ein bestimmtes Medikament das Stevens-Johnson-Syndrom verursacht, und die Anwendung so bald wie möglich einstellen. Sie können einer Person raten, die Einnahme aller nicht wesentlichen Medikamente abzubrechen.

Ärzte behandeln Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom mit unterstützender Pflege und Medikamenten.

Unterstützende Pflege kann umfassen:

• umfangreiche Wundversorgung
• Schmerztherapie
• Flüssigkeits- und Nahrungsergänzung
• Unterstützung der Atemwege
• Augenpflege
• Genitalversorgung
• Halten Sie die Raumtemperatur zwischen 86,0 ° F und 89,6 ° F.
• Überwachung der Haut auf Infektionen

Bei Wunden, die im Mund auftreten, empfehlen Ärzte möglicherweise ein desinfizierendes Mundwasser. Wenn die Erkrankung andere Bereiche wie Augen oder Genitalien betrifft, spielen Spezialisten eine Rolle bei der Pflege der Person.

Medikamente zur Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms können umfassen:

• Schmerzmittel, um Beschwerden zu lindern
• topische Steroide zur Verringerung von Entzündungen
• Antibiotika zur Infektionskontrolle

Ärzte können einigen Menschen mit übermäßigen Schmerzen Schmerzmittel verschreiben. Einige Schmerzmittel verursachen jedoch das Stevens-Johnson-Syndrom.

Immunbezogene Behandlungen

Manchmal behandeln Ärzte das Stevens-Johnson-Syndrom mit immunmodulatorischen Mitteln wie Glukokortikoiden, Immunsuppressiva, intravenösen Immunglobulinen oder einer Kombination davon.

Es besteht wenig Einigkeit über die wirksamste Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms, aber abhängig von den Merkmalen der Person schlagen einige Ärzte vor, dass die Off-Label-Anwendung von oralem Cyclosporin mit oder ohne Eternacept die überlegene Behandlungsstrategie ist.

Nicht alle Ärzte werden Glukokortikoide verschreiben, weil einige glauben, dass sie:

• erhöhen das Infektionsrisiko
• verzögern das Nachwachsen der Haut
• den Krankenhausaufenthalt verlängern
• eine höhere Todesrate verursachen

Ärzte sind sich im Allgemeinen einig, dass weitere Untersuchungen erforderlich sind, bevor sie Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom eine Glukokortikoidtherapie empfehlen können.

Die Verwendung von intravenösen Immunglobulinen ist immer noch umstritten.

Ursachen

Die Hauptursache für das Stevens-Johnson-Syndrom ist die Verwendung bestimmter Medikamente, aber einige Leute schlagen vor, dass es möglich ist, das Stevens-Johnson-Syndrom durch Infektionen zu bekommen.

Die Forscher sind sich auch einig, dass Menschen möglicherweise andere derzeit unbekannte Risikofaktoren für die Entwicklung des Stevens-Johnson-Syndroms haben.

Ärzte müssen für jede Person die Ursache des Stevens-Johnson-Syndroms finden. Wenn die Ursache ein Medikament ist, müssen sie das Medikament sofort absetzen. Menschen, die aufgrund einer Infektion ein Stevens-Johnson-Syndrom entwickeln, müssen geeignete Antibiotika einnehmen.

Medikamente

Einige Medikamente, die das Stevens-Johnson-Syndrom verursachen können, sind:

• Allopurinol (Zyloprim)
• einige Husten- und Erkältungsmedikamente
• Antiepileptika, einschließlich Carbamazepin (Tegretol), Lamotrigin (Lamictal) und Phenytoin (Dilantin)
• Schmerzmittel, insbesondere die Klasse der nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamente namens Oxicams
• Krebstherapien
• Antibiotika wie Penicillin und Sulfonamid
• Nevirapin (Viramune)

Infektionen

Bestimmte Infektionen wie Mycoplasma pneumoniae können das Stevens-Johnson-Syndrom verursachen oder damit in Verbindung stehen.

Risikofaktoren

Menschen haben möglicherweise ein höheres Risiko für das Stevens-Johnson-Syndrom, wenn sie eine Familienanamnese der Erkrankung haben.

Einige Menschen sind einem höheren Risiko ausgesetzt als andere, das Stevens-Johnson-Syndrom zu entwickeln. Zu den Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit einer Person erhöhen, ein Stevens-Johnson-Syndrom zu entwickeln, gehören:

• HIV
• Krebs
• ein geschwächtes Immunsystem
• eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte des Stevens-Johnson-Syndroms oder der toxischen epidermalen Nekrolyse
• eine spezifische Variation eines der HLA-Gene

Die Inzidenz des Stevens-Johnson-Syndroms und der toxischen epidermalen Nekrolyse ist bei Menschen mit HIV ungefähr 100-mal höher als bei Menschen, die nicht mit dieser Krankheit leben.

Ausblick

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine schwere Hauterkrankung, die sich als Reaktion auf bestimmte Medikamente oder Infektionen entwickeln kann. Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom benötigen sofortige ärztliche Hilfe.

Ärzte, die Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom behandeln, sorgen für unterstützende Pflege und stellen sicher, dass die Haut nicht infiziert wird.

Sie werden auch entweder die für das Syndrom verantwortlichen Medikamente absetzen, um eine Verschlechterung des Zustands zu verhindern, oder die Infektion behandeln, die die Störung verursacht hat.

Trotz der vielen Behandlungsmöglichkeiten können Menschen an Stevens-Johnson-Syndrom sterben. Personen mit schwereren Formen des Stevens-Johnson-Syndroms weisen höhere Sterblichkeitsraten auf. Ältere Erwachsene und Menschen mit anderen Grunderkrankungen haben ebenfalls ein höheres Sterberisiko.