Antiphospholipid-Syndrom: Was ist zu wissen?
Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine Immunerkrankung, bei der abnormale Antikörper mit abnormalen Blutgerinnseln in Venen und Arterien verbunden sind. Es betrifft hauptsächlich die Beine, aber es können sich auch Gerinnsel in den Nieren, der Lunge und anderen Organen bilden.
Dies kann zu Komplikationen in der Schwangerschaft führen, wie zum Beispiel wiederkehrenden Schwangerschaftsverlust und Frühgeburten.
Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist auch als Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, Hughes-Syndrom oder klebriges Blut bekannt.
Die abnormalen Antikörper greifen phosphorhaltige Fette an, die als Phospholipide bekannt sind. Herzklappenanomalien sind bei Menschen mit APS häufig, und bis zu einem von drei Fällen von Schlaganfall unter 50 Jahren kann darauf zurückzuführen sein.
In den Beinen kann APS zu einer tiefen Venenthrombose (DVT) führen. Wenn sich im Gehirn ein Gerinnsel entwickelt, besteht ein ernstes Schlaganfallrisiko.
Es gibt keine Heilung für APS, aber derzeitige Behandlungen können das Risiko der Entwicklung von Blutgerinnseln erheblich verringern.
Die meisten Menschen mit APS, die eine Behandlung erhalten, können ein normales, gesundes Leben führen, aber selten entwickelt eine Person mit dem Syndrom weiterhin Gerinnsel.
Laut der APS Foundation of America haben zwischen 1 und 5 Prozent der Menschen in den USA APS. Es ist für 15 bis 20 Prozent aller Fälle von TVT und Lungenembolie oder Blutgerinnseln in der Lunge verantwortlich. Frauen sind drei bis fünf Mal häufiger betroffen als Männer.
Symptome
Anzeichen und Symptome des Antiphospholipid-Syndroms hängen hauptsächlich davon ab, wohin die Gerinnsel wandern und wo sie sich bilden.
Ein Gerinnsel oder Embolus, bei dem es sich um ein Wandergerinnsel handelt, kann Folgendes verursachen:
- DVT: In einer der großen Venen, normalerweise im Arm oder Bein, bildet sich ein Gerinnsel, das die Durchblutung teilweise oder vollständig blockiert. Wenn sich ein TVT-Blutgerinnsel in die Lunge bewegt, kann dies zu einer lebensbedrohlichen Erkrankung führen, die als Lungenembolie (PE) bezeichnet wird.
- Lungenembolie (PE): Eine Embolie oder ein Wandergerinnsel tritt in einem Körperteil auf, zirkuliert im ganzen Körper und blockiert dann den Blutfluss durch ein Gefäß in einem anderen Körperteil. Bei PE blockiert eine Embolie eine Arterie, die die Lunge versorgt.
- Komplikationen der Schwangerschaft: Dazu gehören wiederkehrende Fehlgeburten, Frühgeburten und Präeklampsie oder Bluthochdruck während der Schwangerschaft.
- Ischämischer Schlaganfall: Ein Blutgerinnsel unterbricht den Blutfluss zu einem Teil des Gehirns und unterbricht die Versorgung mit Sauerstoff und Glukose. Gehirnzelltod und Hirnschäden können die Folge sein. Rund 75 Prozent aller Schlaganfallfälle sind ischämisch.
Weniger häufige Anzeichen und Symptome sind:
- Kopfschmerzen oder Migräne
- Demenz und Krampfanfälle, wenn ein Gerinnsel den Blutfluss zu Teilen des Gehirns blockiert
- Livedo reticularis, ein spitzenartiger violetter Ausschlag an Knien und Handgelenken
Rund 30 Prozent der Menschen mit APS haben Herzklappenanomalien. In vielen Fällen verdickt sich die Mitralklappe oder entwickelt zusätzliche Masse, wodurch Blut in eine der Herzkammern zurückfließt. Einige Patienten haben möglicherweise Probleme mit der Aortenklappe.
Die Thrombozytenwerte können sinken. Thrombozyten sind die Blutzellen, die für die normale Gerinnung benötigt werden. Dies kann zu Blutungen führen, beispielsweise zu Nasenbluten oder Zahnfleischbluten. Bei einigen Menschen kann es zu Blutungen in der Haut kommen, wodurch kleine rote Flecken auftreten.
In sehr seltenen Fällen kann sich eine Person entwickeln:
- Chorea, ein unwillkürliches Zucken von Körper und Gliedmaßen
- Speicherprobleme
- psychische Gesundheitsprobleme wie Depressionen oder Psychosen
- Schwerhörigkeit
Die Symptome treten in der Regel im Alter zwischen 20 und 50 Jahren auf, manchmal entwickeln sie sich jedoch im Kindesalter.
Katastrophales Antiphospholipid-Syndrom
Das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom (CAPS) ist eine Art „thrombotischer Sturm“, bei dem sich plötzlich mehrere Gerinnsel bilden. Es betrifft eine kleine Minderheit von Patienten mit APS und schädigt nach und nach mehrere Organe.
Überall im Körper entwickeln sich abrupt Blutgerinnsel, die zum Versagen mehrerer Organe führen. Warum es passiert, ist unklar.
Die Symptome variieren je nach den betroffenen Organen, umfassen jedoch:
- Bauchschmerzen
- Verwechslung
- Ödeme oder Schwellungen in den Knöcheln, Füßen oder Händen
- Anfälle oder Anfälle
- progressive Atemnot
- Müdigkeit
- Koma
- Tod
Die Symptome treten in der Regel plötzlich auf und verschlimmern sich schnell.
CAPS ist ein medizinischer Notfall und der Patient muss so schnell wie möglich auf der Intensivstation behandelt werden, damit die Körperfunktionen erhalten bleiben, während hochdosierte Antikoagulanzien verabreicht werden.
Untersuchungen legen nahe, dass rund 46 Prozent der Patienten mit katastrophalem Antiphospholipid-Syndrom das ursprüngliche Ereignis nicht überleben und das Risiko eines wiederholten Ereignisses auch bei medizinischer Versorgung zu einem bestimmten Zeitpunkt besteht.
Behandlung
Ein Arzt wird normalerweise Medikamente verschreiben, um das Blut zu verdünnen und die Wahrscheinlichkeit einer Gerinnung zu verringern. Der Patient wird dieses Medikament normalerweise für den Rest seines Lebens benötigen.
Mögliche Kombinationen umfassen Aspirin mit Warfarin oder Coumadin oder möglicherweise Heparin. Wenn Warfarin nicht wirkt, kann die Dosis erhöht oder Heparin hinzugefügt werden.
Die Gerinnungswirkung von Antikoagulanzien kann manchmal zu Blutungen oder übermäßigen Blutungen führen.
Patienten sollten sofort einen Arzt aufsuchen, wenn sie Folgendes erleben:
- Blut in Kot, Urin oder Erbrochenem
- Blut husten
- Nasenbluten, die länger als 10 Minuten dauern
- schwere Blutergüsse
Patienten mit Thrombose müssen normalerweise Heparin und Warfarin einnehmen. Wenn die Thrombose abgeklungen ist, setzen sie Warfarin fort.
Behandlung in der Schwangerschaft
Eine Frau mit einer Diagnose mit APS sollte eine Schwangerschaft vor der Empfängnis einplanen. Die Behandlung beginnt zu Beginn der Schwangerschaft und endet nach der Entbindung.
In einer ungeplanten Schwangerschaft kann die Wirksamkeit der Behandlung verringert sein, da sie erst einige Wochen nach der Empfängnis beginnt.
Die Behandlung erfolgt normalerweise mit Aspirin, Heparin oder beidem, abhängig von früheren Gerinnseln von Schwangerschaftskomplikationen. Warfarin kann Geburtsfehler verursachen und wird während der Schwangerschaft nicht angewendet.
Wenn der Patient nicht auf diese Behandlung anspricht, können intravenöse Immunglobulininfusionen und Kortikosteroide wie Prednison verschrieben werden.
Wenn bis zum dritten Trimester keine Probleme auftreten, wird die Heparinbehandlung möglicherweise abgebrochen, die Aspirinbehandlung muss jedoch möglicherweise bis zum Ende der Schwangerschaft fortgesetzt werden.
Regelmäßige Blutuntersuchungen müssen weiterhin sicherstellen, dass das Blut immer noch genug gerinnt, um die Blutung zu stoppen, wenn die Patientin sich verletzt oder schneidet.
Diagnose
Ein Arzt wird auf Antiphospholipid-Syndrom testen, wenn die Patientin mindestens eine Thrombose-Episode oder einen Schwangerschaftsverlust hat.
Eine Blutuntersuchung zeigt, ob eine Person abnormale Antikörper hat.
Manchmal können sich aufgrund einer Infektion oder eines Medikaments für einen begrenzten Zeitraum harmlose Antiphospholipid-Antikörper entwickeln. Daher ist ein zweiter Test erforderlich, um das Ergebnis zu bestätigen.
Wenn bei Blutuntersuchungen abnormale Antikörper festgestellt werden, beurteilt der Arzt die Krankengeschichte des Patienten, um festzustellen, ob frühere Symptome möglicherweise durch das Antiphospholipid-Syndrom verursacht wurden.
Ursachen
APS ist eine Autoimmunerkrankung. Eine Autoimmunerkrankung führt dazu, dass Antikörper versehentlich gute Zellen angreifen.
Bei APS produziert das Immunsystem der Person Antikörper, die als Antiphospholipid-Antikörper bezeichnet werden.
Diese abnormalen Antikörper greifen Proteine und Fette im Blut und insbesondere Phospholipide an.
Phospholipide sind Zellmembransubstanzen, die bei der Blutgerinnung eine Rolle spielen.
Wenn die Antikörper die Phospholipide angreifen, kann dies das Risiko der Entwicklung von Blutgerinnseln erhöhen.
Die Blutgerinnung verhindert, dass Menschen beispielsweise nach einer Verletzung zu stark bluten.
Es wird angenommen, dass die angegriffenen Fette und Proteine wichtig für die Aufrechterhaltung der Blutkonsistenz sind.
Das Blut wird klebrig, was das Risiko der Entwicklung von Blutgerinnseln erheblich erhöht.
Menschen mit Antiphospholipid-Syndrom produzieren Antikörper, die entweder die Phospholipide oder die Blutproteine angreifen, die an die Phospholipide binden.
Es gibt zwei Haupttypen von APS:
- Primäres Antiphospholipid-Syndrom: Es ist nicht mit einer anderen Krankheit oder einem anderen Zustand verbunden, sondern entwickelt sich isoliert
- Sekundäres Antiphospholipid-Syndrom: Es entwickelt sich zusammen mit einer anderen Autoimmunerkrankung wie Lupus
Warum Autoimmunerkrankungen auftreten, ist unklar, und es ist auch unklar, warum manche Menschen mit abnormalen Antikörpern niemals Symptome entwickeln.
Eine Kombination von genetischen und Umweltfaktoren scheint beteiligt zu sein.
Risikofaktoren
Genetische Faktoren scheinen die Wahrscheinlichkeit eines APS zu beeinflussen. Wenn ein Familienmitglied an dem Syndrom leidet, besteht für das Individuum ein höheres Risiko, es selbst zu entwickeln.
Weitere Risikofaktoren sind:
- Lupus, Sjögren-Syndrom oder eine andere Autoimmunerkrankung
- Hepatitis C, Syphilis, Cytomegalievirus (CMV), Parvovirus B19 und einige andere Infektionen
- Einige Medikamente, einschließlich Hydralazin, zur Behandlung von Bluthochdruck, und einige Antiepileptika
Einige Menschen haben die Antikörper, entwickeln aber keine Anzeichen oder Symptome. Bestimmte Auslöser können jedoch dazu führen, dass sich bei diesen Menschen eine Erkrankung entwickelt.
Auslöser sind:
- Fettleibigkeit
- Schwangerschaft
- hoher Cholesterinspiegel
- hoher Blutdruck
- Hormonersatztherapie (HRT)
- orale Kontrazeptiva
- Tabakrauchen
- Zum Beispiel während eines langen Fluges zu lange still bleiben
- ein chirurgischer Eingriff
Junge Frauen und Frauen mittleren Alters entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit APS, dies kann jedoch sowohl das Geschlecht als auch das Alter betreffen.
Verhütung
Ein Patient mit APS muss alle möglichen Maßnahmen ergreifen, um das Risiko der Entwicklung von Blutgerinnseln zu senken.
Das beinhaltet:
- nicht rauchen
- Aufrechterhaltung eines gesunden Körpergewichts
- körperlich aktiv bleiben
Diät
Es ist wichtig, sich gesund zu ernähren, mit viel Obst und Gemüse sowie wenig Fett und Zucker.
Die APS Foundation of American rät Menschen mit APS:
- Behalten Sie die gleiche Diät wie vor der Diagnose bei, sofern der Arzt nichts anderes anweist
- Vermeiden Sie "Bingeing" und Crash-Diäten
- Beschränken Sie die Aufnahme von vitamin K-reichen Lebensmitteln auf eine Portion pro Tag, z. B. eine Tasse rohen oder eine halbe Tasse gekochten Spinat, Rübengrün, Gurkenschale, Brokkoli, Rosenkohl, grüne Frühlingszwiebeln, Kohl und Senf Grüns.
- Vermeiden Sie Petersilie, Grünkohl, Seetang und grünen Tee
Menschen, die Warfarin verwenden, müssen eine stabile Aufnahme von Vitamin K aufrechterhalten. Patienten sollten keine Ernährungsumstellung vornehmen oder Ergänzungen neuer Medikamente verwenden, ohne vorher ihren Arzt zu konsultieren.
