Was ist über Phäochromozytom zu wissen?

Das Phäochromozytom oder „Phäo“ ist ein seltener Tumor, der sich in den Nebennieren entwickelt. Es beeinflusst die Produktion von Adrenalin und kann zu Bluthochdruck und anderen gesundheitlichen Problemen führen. Es ist normalerweise gutartig.

In etwa 3–13% der Fälle kann das Phäochromozytom jedoch krebsartig sein. In solchen Fällen können sich Krebszellen auf andere Körperteile ausbreiten.

Die meisten gutartigen Fälle betreffen nur eine Nebenniere, aber die Erkrankung kann beide betreffen. Die Nebennieren sind zwei kleine endokrine Drüsen, die über den Nieren sitzen. Sie helfen bei der Bildung und Verteilung wichtiger Hormone, einschließlich Adrenalin und Cortisol.

Nebennierenhormone helfen dabei, Funktionen wie:

• Herzfrequenz und Blutdruck
• Stoffwechsel
• Blutzucker
• Stress und Immunantworten

Infolgedessen kann ein Phäochromozytom eine Vielzahl von Körperfunktionen beeinträchtigen.

Was ist ein Phäochromozytom?

Bei einer Person mit Phäochromozytom können Kopfschmerzen, Herzklopfen und Schwitzen auftreten.

Beim Phäochromozytom produzieren die Nebennieren zu viel Adrenalin, Noradrenalin oder beides.

Diese Hormone helfen dabei, Herzfrequenz, Blutdruck und Stressreaktion auszugleichen, einschließlich der Kampf- oder Fluchtreaktion.

Wenn der Spiegel dieser Hormone zu hoch ist, kann der Körper in einen Zustand eintreten, der chronisch hohem Stress ähnelt. Der Körper reagiert, als ob er ständig unter Stress steht.

Phäochromozytome sind mit einer anderen Art von Tumor verwandt, die als Paragangliome bezeichnet wird. Diese wachsen in den gleichen Gewebetypen, jedoch außerhalb der Nebennieren. Beides kann zu Anomalien der Nebennierenhormone führen.

Symptome

Die Symptome eines Phäochromozytoms variieren von Person zu Person. Rund 60% der Menschen mit dieser Erkrankung leiden entweder an konstantem oder sporadisch hohem Blutdruck.

Einige Menschen leiden unter konstantem Bluthochdruck, während andere unter Bluthochdruck leiden können. Diese können mehrmals täglich bis zweimal monatlich auftreten.

Andere Symptome treten normalerweise in Episoden mit einer bestimmten Kombination auf.

Die häufigsten Symptome eines Phäochromozytoms sind:

• Kopfschmerzen
• Herzklopfen
• Schwitzen

Andere Symptome, die während einer Episode oder unabhängig voneinander auftreten können, sind:

• Übelkeit
• Magenschmerzen
• Gewichtsverlust
• Schnelle Herzfrequenz
• Angst oder ein Gefühl des Untergangs
• sich wackelig fühlen
• extrem blass sein
• Stimmungsschwankungen und Reizbarkeit
• hoher Blutzucker

Die Symptome können Sekunden oder Stunden dauern. Sie neigen dazu, sich mit der Zeit zu verschlechtern und häufiger zu werden, wenn der Tumor wächst.

Bei einigen Menschen treten jedoch keine Symptome auf. Diese Personen stellen möglicherweise erst dann fest, dass sie ein Phäochromozytom haben, wenn sie sich einem Bildgebungstest für eine andere Erkrankung unterziehen.

Nebennierenkrise

Phäochromozytom kann die normale Funktion der Nebennieren stören. Dies kann das Risiko einer adrenergen Krise erhöhen, die auftritt, wenn Ausbrüche von Nebennierenhormonen in den Blutkreislauf gelangen.

Eine adrenerge Krise kann zu Herzinfarkt oder Schlaganfall führen, die beide lebensbedrohlich sein können.

Zu den Symptomen einer adrenergen Krise gehören extrem hoher Blutdruck und eine schnelle Herzfrequenz.

Diese Symptome zu haben bedeutet nicht, dass eine Person definitiv ein Phäochromozytom hat, da sie unter anderen Bedingungen auftreten kann. Jeder, der diese Symptome bemerkt, sollte zur Diagnose einen Arzt aufsuchen.

Was verursacht Bluthochdruck? Hier erfahren Sie mehr.

Ursachen

Menschen mit einer Familienanamnese von Phäochromozytomen könnten Gentests in Betracht ziehen.

Ärzte wissen nicht genau, was Phäochromozytom verursacht. Viele erscheinen zufällig, aber in einigen Fällen scheinen genetische Faktoren eine Rolle zu spielen.

In etwa 25–35% der Fälle erbt eine Person die Krankheit, so die Nationale Organisation für seltene Krankheiten.

Es tritt am wahrscheinlichsten im Alter von 20 bis 50 Jahren auf, kann aber in jedem Alter auftreten.

Eine Person mit genetischen Merkmalen im Zusammenhang mit einem Phäochromozytom kann auch ein höheres Risiko haben, eine Reihe anderer Erkrankungen zu entwickeln, darunter:

• von Hippel-Lindau-Syndrom
• multiple endokrine Neoplasie Typ 2
• Neurofibromatose Typ 1
• Sturge-Weber-Syndrom

Aus diesem Grund sollte eine Person mit der Diagnose eines Phäochromozytoms in Betracht ziehen, Gentests durchzuführen, um das Risiko anderer Komplikationen zu ermitteln.

Löst aus

Episoden können jederzeit auftreten, aber bestimmte Lebensereignisse können sie auch auslösen.

Mögliche Auslöser sind:

• Belastung des Körpers bei harter körperlicher Aktivität oder Geburt
• sich einer Operation oder einem Eingriff unterziehen, bei dem eine Anästhesie erforderlich ist
• hohes Maß an emotionalem oder physischem Stress

Eine Verbindung namens Tyramin kann auch Symptome auslösen. Tyramin ist in fermentierten oder gealterten Lebensmitteln wie Rotwein, Schokolade und einigen Käsesorten enthalten.

Bei einigen Menschen können bestimmte Medikamente auch Symptome auslösen. Beispielsweise ist bekannt, dass Monoaminoxidasehemmer - eine Behandlungsoption für Depressionen und andere psychische Erkrankungen - Symptome auslösen.

Diagnose

Die Diagnose eines Phäochromozytoms kann schwierig sein, da es selten ist und verschiedene Menschen auf unterschiedliche Weise betrifft.

Eine Person mit einer der folgenden Eigenschaften sollte einem Test unterzogen werden, um ein Phäochromozytom auszuschließen oder zu bestätigen:

• Episoden von Bluthochdruck oder konstantem Bluthochdruck
• Herzklopfen, Schwitzen, Kopfschmerzen oder andere Symptome
• eine zufällige Nebennierenmasse

Tests

Eine Reihe von Tests kann dabei helfen, nach Schlüsselmarkierungen für den Zustand zu suchen. Zum Beispiel:

Blut- oder Urintests: Diese können zeigen, ob eine Person ungewöhnlich hohe Adrenalin- oder Noradrenalinspiegel in ihrem Körper hat.

Bildgebende Tests: Ein CT- oder MRT-Scan der Nebennieren kann das Vorhandensein eines Tumors bestätigen. Phäochromozytome haben bei bildgebenden Tests häufig ein charakteristisches Erscheinungsbild.

Gentests: Wenn Untersuchungen einen Tumor bestätigen, kann ein Arzt Gentests empfehlen. Dies kann zeigen, ob die Person eine Genmutation hat, die das Risiko für diesen und andere Tumoren erhöht. Wenn eine Genmutation vorliegt, empfehlen sie möglicherweise auch ein Screening auf Familienmitglieder.

Behandlung

Eine Operation wegen eines Phäochromozytoms zielt darauf ab, den Tumor zu entfernen.

Ein Arzt wird normalerweise empfehlen, den Tumor chirurgisch zu entfernen. Chirurgen entscheiden sich häufig für eine laparoskopische Operation, bei der nur kleine Schnitte erforderlich sind.

Das Phäochromozytom betrifft normalerweise nur eine Nebenniere. Ein Chirurg kann daher die gesamte Drüse entfernen, da die verbleibende Drüse genügend Hormone produzieren kann, damit der Körper überleben kann.

Wenn in beiden Drüsen Tumore auftreten, versucht der Chirurg nur das Tumorgewebe zu entfernen, wobei ein Teil der Drüsen intakt bleibt. Ist dies nicht möglich, müssen sie möglicherweise beide Nebennieren entfernen.

Wenn der Chirurg beide Nebennieren entfernt, kann der Körper keine Nebennierenhormone mehr produzieren. Die Person muss Steroide einnehmen, um diese Hormone zu ersetzen.

Während der Operation können Blutdruckänderungen oder ein unregelmäßiger Herzschlag zu Komplikationen führen. Einige Tage vor der Operation muss die Person möglicherweise Medikamente einnehmen, um ihre Herzfrequenz auszugleichen und ihren Blutdruck zu senken.

Die meisten Phäochromozytome sind gutartig. Nach der Operation verschwinden die Symptome normalerweise.

Bösartige Tumore

In einigen Fällen hat die Person jedoch einen bösartigen Tumor, der an entfernten Stellen, normalerweise der Lunge, den Knochen oder der Leber, erneut auftreten kann.

Wenn der Tumor bösartig ist, umfassen die Behandlungsoptionen:

• Jodisotope
• Strahlentherapie
• Chirurgie
• Chemotherapie

Die Addison-Krankheit betrifft auch die Nebennieren. Erfahren Sie hier mehr.

Komplikationen

Die meisten Phäochromozytome sind gutartig. Ohne Behandlung können sie jedoch zu Komplikationen führen.

Mögliche Komplikationen sind:

• Herzmuskelerkrankung (Kardiomyopathie)
• ein Herzinfarkt (Myokardinfarkt)
• Blutungen im Gehirn (Gehirnblutung)
• Flüssigkeitsansammlung in der Lunge (Lungenödem)

Eine Person kann auch einen hohen Blutdruck haben, der schwer zu kontrollieren ist.

Ausblick

Phäochromozytom ist selten und normalerweise nicht krebsartig. Ohne Behandlung kann es jedoch zu schwerwiegenden Komplikationen kommen.

Das Entfernen des Tumors führt normalerweise dazu, dass die Symptome verschwinden. Ein Arzt kann jedoch eine lebenslange Nachsorge empfehlen, da einige Phäochromozytome erneut auftreten können.