Was Sie über Wilms Tumor wissen sollten

Der Wilms-Tumor oder das Nephroblastom ist eine seltene Form von Nierenkrebs. Es betrifft normalerweise Kinder vor dem Alter von 6 Jahren und ist bei Erwachsenen sehr selten.

Der deutsche Arzt Max Wilms beschrieb den Tumor erstmals 1899 und gab der Krankheit ihren Namen.

Der Wilms-Tumor ist der häufigste Nierentumor bei Menschen unter 15 Jahren.

In diesem Artikel werden die Anzeichen und Symptome, die Diagnose und die Behandlung behandelt.

Was ist ein Wilms-Tumor?

Wilms-Tumoren entwickeln sich in den Nieren von Kindern und können sich vor der Geburt bilden.

Wilms-Tumoren sind selten, aber sie sind die häufigsten bösartigen Tumoren der Nieren bei Kindern.

Sie treten im Alter von 3 bis 4 Jahren und nur sehr selten nach dem Alter von 6 Jahren auf. In den USA berichten jedes Jahr 500 bis 600 Menschen über einen Wilms-Tumor.

Über drei Viertel der Fälle treten bei ansonsten gesunden Kindern auf, während ein Viertel Verbindungen zu anderen Entwicklungsproblemen aufweist.

Die Behandlung hat normalerweise eine hohe Erfolgsquote. Über 90 Prozent der Menschen, die behandelt werden, überleben mindestens 5 Jahre.

Bei den meisten Menschen tritt der Tumor in einer Niere auf, obwohl sich möglicherweise mehr als ein Tumor entwickelt. In einigen Fällen entwickelt sich der Tumor in beiden Nieren. Es kann sich aus unreifen Nierenzellen oder fehlerhaften Genen entwickeln.

Symptome

Eine Person kann in den frühen Stadien keine Symptome erfahren. Sogar ein ziemlich großer Tumor kann schmerzlos sein. Ein Arzt findet diese Tumoren jedoch häufig, bevor sie zu metastasieren beginnen oder sich auf andere Körperteile ausbreiten.

Wenn Symptome auftreten, können sie Folgendes umfassen:

• Schwellung im Bauch
• Blut im Urin und abnorme Urinfarbe
• Fieber
• schlechter Appetit
• hoher Blutdruck
• Bauch- oder Brustschmerzen
• Übelkeit
• Verstopfung
• große und ausgedehnte Venen über den Bauch
• Unwohlsein oder Unwohlsein
• Erbrechen
• unerklärlicher Gewichtsverlust

Wenn sich der Tumor in die Lunge ausbreitet, kann dies zu Husten, Blut im Auswurf und Atembeschwerden führen.

Behandlung

Die Behandlung des Wilms-Tumors hängt von mehreren Faktoren ab, darunter:

• Alter
• allgemeine Gesundheit
• Krankengeschichte
• das Ausmaß der Bedingung
• Toleranz gegenüber bestimmten Medikamenten oder Verfahren
• elterliche Vorlieben

Die Standardbehandlung umfasst normalerweise eine Operation, eine Chemotherapie und manchmal eine Strahlentherapie.

Wilms-Tumor ist selten, und der Arzt kann empfehlen, dass sich ein Kinderkrebszentrum um die Behandlung kümmert.

Chirurgie

Zu den Optionen für eine Operation gehört eine Nephrektomie, bei der Nierengewebe chirurgisch entfernt wird.

Variationen umfassen:

• Einfache Nephrektomie: Der Chirurg entfernt die gesamte Niere. Die andere Niere reicht aus, um den Patienten bei guter Gesundheit zu halten.
• Partielle Nephrektomie: Der Chirurg entfernt den Tumor und einen Teil des umgebenden Nierengewebes. Diese Art der Operation ist nur erforderlich, wenn die andere Niere nicht vollständig gesund ist oder wenn ein Chirurg die andere Niere bereits entfernt hat.
• Radikale Nephrektomie: Der Chirurg entfernt die gesamte Niere, die nahe gelegene Nebenniere und die Lymphknoten sowie anderes umgebendes Gewebe, bei dem das Risiko einer Metastasierung besteht.

Während des Eingriffs kann der Chirurg sowohl die Nieren als auch die Bauchhöhle untersuchen. Der Chirurg kann auch Proben zum Testen entnehmen.

Andere Behandlungsmöglichkeiten

Weitere Optionen sind:

• Nierentransplantation: Wenn für beide Nieren eine Entfernung erforderlich ist, muss eine Person dialysiert werden, bis ein Chirurg eine Nierentransplantation durchführen kann.
• Chemotherapie: Die Chemotherapie tötet Krebszellen mit Medikamenten ab. Die Ärzte untersuchen zunächst die Tumorzellen, um festzustellen, ob sie aggressiv oder anfällig für eine Chemotherapie sind.

Zytotoxische Medikamente verhindern, dass sich Krebszellen teilen und wachsen.

Die Chemotherapie zielt auf Krebszellen ab, kann aber auch gesunde Zellen betreffen und schwere Nebenwirkungen verursachen.

Diese schließen ein:

• Haarverlust
• Appetitverlust
• niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen
• Übelkeit
• Erbrechen

Sobald die Behandlung beendet ist, klingen die Nebenwirkungen normalerweise ab.

Eine hochdosierte Chemotherapie kann Knochenmarkszellen zerstören. Wenn die Person eine hohe Dosis benötigt, kann der Arzt Markzellen entfernen und einfrieren und sie nach der Behandlung intravenös in den Körper zurückführen.

Strahlentherapie: Strahlen energiereicher Röntgenstrahlen oder Strahlungsteilchen zerstören Krebszellen. Die Strahlentherapie schädigt die DNA in den Tumorzellen und zerstört deren Fortpflanzungsfähigkeit.

Die Strahlentherapie beginnt normalerweise einige Tage nach der Operation. Sehr junge Menschen mit Wilm-Tumor erhalten möglicherweise ein Beruhigungsmittel, damit sie während einer Strahlentherapie still bleiben.

Der Arzt markiert den Zielbereich mit einem Farbstoff, während er nicht zielgerichtete Bereiche des Körpers abschirmt.

Folgende Nebenwirkungen sind möglich:

• Durchfall: Wenn der Arzt mit Bestrahlung auf den Bauch zielt, können einige Tage nach Beginn der Behandlung Symptome auftreten. Mit fortschreitender Behandlung können sich die Symptome verschlimmern. Sie lösen sich jedoch in der Regel einige Wochen nach Abschluss des Kurses auf.
• Müdigkeit: Dies ist das häufigste Symptom.
• Übelkeit: Dies kann jederzeit während der Behandlung oder kurz danach auftreten. Informieren Sie den Arzt, da Übelkeit leicht mit Medikamenten behandelt werden kann.
• Hautreizung: Der Strahlenstrahl kann Rötungen und Schmerzen verursachen. Achten Sie darauf, diese Bereiche vor Sonnenlicht, kaltem Wind, Kratzern und Reiben sowie vor parfümierten Seifen zu schützen.

Inszenierung

Ein medizinisches Team verwendet die Inszenierung, um zu beurteilen, wie weit ein Wilms-Tumor gewachsen ist oder sich ausgebreitet hat.

• Stadium 1: Der Krebs bleibt in der Niere und eine chirurgische Entfernung ist möglich.
• Stadium 2: Der Krebs hat nierennahe Gewebe und Strukturen wie Blutgefäße und Fett erreicht. Ein Chirurg kann den Tumor jedoch zu diesem Zeitpunkt noch vollständig entfernen.
• Stadium 3: Der Krebs hat sich weiter ausgebreitet und nahe gelegene Lymphknoten oder andere Teile des Abdomens erreicht. Eine vollständige chirurgische Entfernung ist möglicherweise nicht möglich.
• Stadium 4: Der Krebs hat sich auf entfernte Körperteile wie Gehirn, Leber oder Lunge ausgebreitet.
• Stadium 5: Beide Nieren haben Krebszellen.

Stufenweise Behandlung

Eine erfolgreiche Behandlung hängt von dem Stadium ab, in dem ein Arzt den Krebs identifiziert.

Das Stadium des Krebses bestimmt, wie ein medizinisches Team einen Wilms-Tumor behandeln würde.

Stufen 1 oder 2: Wenn der Krebszelltyp nicht aggressiv ist, entfernt ein Chirurg die Niere, das umgebende Gewebe und einige nahe gelegene Lymphknoten.

In diesem Stadium folgt die Chemotherapie häufig einer Operation. Einige Menschen mit einem Wilms-Tumor im Stadium 2 benötigen möglicherweise auch eine Strahlentherapie.

Stufen 3 oder 4: Wenn sich der Krebs in den Bauch ausgebreitet hat, kann die Entfernung größere Blutgefäße oder andere Schlüsselstrukturen beschädigen.

In diesem Fall wird das medizinische Team eine Kombinationstherapie aus Operation, Bestrahlung und Chemotherapie anwenden. Eine Chemotherapie kann auch dazu beitragen, den Tumor vor der Operation zu verkleinern.

Stadium 5: Wenn beide Nieren Tumorzellen haben, entfernen Chirurgen einen Teil des Krebses aus jeder Niere. Sie werden auch nahe gelegene Lymphknoten untersuchen, um festzustellen, ob sie auch Krebszellen enthalten.

Danach erhält das Individuum eine Chemotherapie, um den verbleibenden Tumor zu verkleinern. Später entfernen Chirurgen mehr vom Tumor. Der Chirurg wird versuchen, so viel gesundes Nierengewebe wie möglich zu schonen.

Weitere Strahlentherapie und Chemotherapie können diesen Verfahren folgen.

Ursachen

Die Erforschung der genauen Ursache eines Wilms-Tumors wird fortgesetzt, beginnt jedoch höchstwahrscheinlich mit einer fehlerhaften Nierenzellentwicklung vor der Geburt.

Die abnormalen Zellen vermehren sich in ihrem primitiven Zustand und werden zu einem Tumor, der normalerweise im Alter von 3 bis 4 Jahren nachweisbar ist.

Genetische Faktoren: Gene, die das Zellwachstum steuern, mutieren oder verändern sich, sodass sich Zellen unkontrolliert teilen und wachsen können. Forscher haben zwei Gene untersucht: Wilms Tumor 1 oder 2 (WT1 oder WT2). Mutationen können auch in anderen Chromosomen auftreten.

Familienanamnese: Wilms-Tumoren können auf eine genetische Anomalie zurückzuführen sein, die ein Elternteil weitergibt. Dies scheint jedoch bei den meisten Wilms-Tumoren nicht der Fall zu sein. In weniger als 2 Prozent der Fälle hat oder hatte ein enger Verwandter die gleiche Krebsart.

Die meisten Wilms-Tumoren treten zufällig auf. Sie sind sporadisch und resultieren aus genetischen Mutationen, die das Zellwachstum in der Niere beeinflussen. Diese Veränderungen beginnen normalerweise nach der Geburt.

Gleichzeitige Bedingungen

Einige Zustände treten neben einem Wilms-Tumor auf.

WAGR-Syndrom: Bei einer kleinen Anzahl von Menschen tritt neben anderen genetischen Erkrankungen ein Tumor auf.

WAGR ist eine Abkürzung für vier Bedingungen:

• Wilms-Tumor
• Aniridie oder Geburt ohne Iris, der Teil des Auges mit Farbe
• Urogenitalfehlbildungen oder körperliche Anomalien in den Genitalien und im Harnsystem
• verzögerte kognitive Entwicklung

WAGR tritt auf, wenn Chromosom 11 das WT1-Gen verliert oder löscht. WT1 ist ein Gen, das das Wachstum von Tumoren zurückhält oder unterdrückt und das Zellwachstum steuert.

Eine Person mit WAGR-Syndrom hat eine 45- bis 60-prozentige Chance, einen Wilm-Tumor zu entwickeln.

Denys-Drash-Syndrom (DDS): Dies ist eine sehr seltene Erkrankung, die vor dem 3. Lebensjahr zu Nierenversagen führt. Inaktives oder verlorenes WT1 verursacht ebenfalls diese Störung.

DDS verursacht Anomalien bei der Entwicklung von Geschlechtsorganen. Es birgt auch ein hohes Risiko für einen Wilms-Tumor sowie einige andere Krebsarten.

Beckwith-Wiedemann-Syndrom: Dies ist eine Überwuchsstörung mit einer Vielzahl von Symptomen, einschließlich

• ein deutlich höheres als normales Geburtsgewicht
• eine große Zunge
• vergrößerte Organe, insbesondere die Leber
• Überwachsen einer Körperseite
• niedriger Blutzucker im Neugeborenenalter
• Ohrfalten
• Ohrlöcher
• asymmetrisches Wachstum im ganzen Körper

Dies kann auf eine überaktive Onkogenkopie auf Chromosom 11 (IGF2) zurückzuführen sein. Onkogene regulieren das Zellwachstum. Wenn im Onkogen ein Fehler auftritt, kann das Zellwachstum außer Kontrolle geraten.

Das Beckwith-Wiedemann-Syndrom erhöht das Risiko, einen Wilms-Tumor zu entwickeln, sowie Hepatoblastom, Neuroblastom, Nebennierenrindenkrebs und Rhabdomyosarkom.

Andere Faktoren

Einige andere Faktoren erhöhen die Wahrscheinlichkeit eines Wilm-Tumors, darunter:

• Geschlecht: Frauen haben ein etwas höheres Risiko, einen Wilms-Tumor zu entwickeln als Männer.
• Ethnische Herkunft: Menschen schwarzafrikanischer Abstammung haben eine etwas höhere Wahrscheinlichkeit, Wilms-Tumoren zu entwickeln. In den Vereinigten Staaten haben Amerikaner aus Asien das geringste Risiko.
• Kryptorchismus: Das Versagen eines oder beider Hoden, in den Hodensack abzusteigen, kann das Risiko für die Entwicklung von Wilms-Tumoren erhöhen.
• Hypospadie: Männer, deren Harnröhre nicht dort liegt, wo sie sich an der Spitze des Penis befinden sollte, haben ein höheres Risiko, an Wilms-Tumoren zu erkranken.

Diagnose

Ein Ultraschall des Abdomens kann die Diagnose eines Wilms-Tumors unterstützen.

Der Arzt wird nach den Anzeichen und Symptomen fragen, die Krankengeschichte des Kindes und Einzelheiten zur Schwangerschaft überprüfen und eine körperliche Untersuchung durchführen.

Sie werden folgende Tests durchführen:

• Bluttest: Dies kann keinen Wilms-Tumor allein diagnostizieren, kann jedoch dazu beitragen, Informationen über den allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten und den Zustand von Leber und Nieren zu erhalten.
• Urintest: Hiermit können Zucker, Eiweiß, Blut und Bakterien untersucht werden.
• Ultraschalluntersuchung des Abdomens: Dies bietet eine Innenansicht von Weichteilen und Hohlräumen. Es gibt auch einen Überblick über die Nieren und alle dort wachsenden Tumoren.

Ein Ultraschall des Abdomens kann Probleme in den Nierenvenen oder anderen Venen im Bauch erkennen. Der Arzt wird beide Nieren untersuchen.

Andere bildgebende Verfahren, mit denen Wilms-Tumoren identifiziert werden können, umfassen einen CT-Scan oder eine MRT.

Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann zeigen, ob sich der Tumor in die Lunge ausgebreitet hat.

Der Arzt kann auch eine Biopsie durchführen. Bei diesem Verfahren nimmt der Arzt ein kleines Stück des Tumors und untersucht es unter einem Mikroskop.

Ausblick

Ein Wilm-Tumor kann günstig oder anaplastisch sein. Anaplastische Wilms-Tumoren sind schwieriger zu behandeln und zu heilen.Anaplasie tritt auf, wenn die Zellkerne groß und verzerrt sind.

Ein günstiger Wilms-Tumor hat eine hohe Erfolgsquote bei der Behandlung. Rund 90 Prozent aller Wilms-Tumordiagnosen sind günstig.

Abgesehen davon können weitere Faktoren den Ausblick beeinflussen:

• das Stadium des Krebses
• die Größe des Primärtumors
• das Alter und den allgemeinen Gesundheitszustand der Person zum Zeitpunkt der Diagnose
• Ansprechen auf die Therapie und ob ein Chirurg in der Lage ist, den Tumor zu entfernen
• wie gut das Individuum bestimmte Medikamente, Verfahren oder Therapien verträgt
• das Vorhandensein von zugrunde liegenden genetischen Veränderungen

Eine schnelle und aggressive Therapie liefert wahrscheinlich das beste Ergebnis. Eine Nachsorge ist ebenfalls unerlässlich.

Für diejenigen, die zum Zeitpunkt der Diagnose unter 15 Jahre alt waren, betrug die Überlebenschance 5 Jahre oder mehr im Jahr 2010 88 Prozent, verglichen mit 74 Prozent im Jahr 1975.

Nach Angaben der American Cancer Society beträgt die Überlebenschance mindestens 4 Jahre:

• Zur Diagnose im Stadium 1: 83 Prozent für einen anaplastischen Tumor und 99 Prozent für eine günstige Histologie
• Zur Diagnose im Stadium 5: 55 Prozent für einen anaplastischen Tumor und 87 Prozent für eine günstige Histologie

Klinische Versuche

Klinische Studien können eine Option sein, wenn eine Erkrankung nicht auf bestehende Behandlungen anspricht. Wer sich über klinische Studien informieren möchte, kann hier mehr erfahren.