Was ist eine primäre sklerosierende Cholangitis?
Die primäre sklerosierende Cholangitis ist eine seltene Krankheit, die hauptsächlich Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber betrifft. Es kann auch in den Gängen der Gallenblase und der Bauchspeicheldrüse auftreten.
Bei primär sklerosierender Cholangitis (PSC) entzünden sich die Wände der Gallenwege, was zu Narbenbildung und Verhärtung führt. Diese Veränderungen führen dazu, dass sich die Kanäle verengen und die Galle nur schwer durch sie abfließen kann.
Infolgedessen sammelt sich Galle in der Leber an, wo sie Leberzellen schädigt. Schließlich sickert Galle in den Blutkreislauf.
Nach einer langfristigen Schädigung entwickelt die Leber eine Zirrhose, die eine Verhärtung oder Fibrose darstellt. Es kann nicht mehr richtig funktionieren.
PSC ist eng mit chronischer Colitis ulcerosa, Morbus Crohn und Dickdarmkrebs verbunden, kann aber auch allein auftreten.
Es ist wahrscheinlicher, dass sich die Krankheit bei Männern entwickelt, die 70 Prozent der Menschen mit PSC ausmachen. Die Symptome treten im Durchschnitt im Alter von 40 Jahren bei Männern und 45 Jahren bei Frauen auf.
Was ist eine primäre sklerosierende Cholangitis?
Die Leber produziert Galle, eine grünlich-braune Flüssigkeit, die für die Verdauung notwendig ist.
Leberzellen scheiden Galle in winzige Röhrchen in der Leber aus, die als Gallengänge bezeichnet werden. Diese Röhren kommen zusammen wie die Adern eines Blattes.
Diese kleinen Röhrchen leiten die Galle in einen gemeinsamen Kanal ab, einen größeren Schlauch, der in den Darm führt. Dort unterstützt die Galle die Verdauung und verleiht dem Stuhl seine braune Farbe.
Bei einer Person mit PSC führen Entzündungen und Narben dazu, dass die Gallenwege verstopft werden.
Infolgedessen sammelt sich Galle in der Leber. Im Laufe der Zeit schädigt es die Leberzellen und verursacht Fibrose oder Leberzirrhose, die die Leber vernarbt.
Mit fortschreitender Zirrhose baut sich mehr Narbengewebe auf und die Leber wird allmählich funktionsunfähig. Das Narbengewebe kann verhindern, dass die Gallenwege abfließen, was zu einer Infektion der Gänge führen kann.
Symptome
Die meisten Menschen mit PSC im Frühstadium haben keine Symptome. Ein Arzt darf die Krankheit nur während eines Routinetests erkennen. Eine Blutuntersuchung kann auf einen hohen Gehalt an Leberenzymen hinweisen, insbesondere an alkalischer Phosphatase.
Die Symptome treten aus folgenden Gründen auf:
- Die Galle fließt nicht richtig durch die Kanäle.
- Die Leber ist geschädigt.
- Die Leber beginnt zu versagen.
Wenn die Gallenwege infiziert werden, kann dies zu Schüttelfrost, Fieber und Druckempfindlichkeit im Oberbauch führen.
Juckreiz kann auftreten, wenn Galle in den Blutkreislauf eindringt.
Im Verlauf der Krankheit kann sich eine Person entwickeln:
- anhaltende Müdigkeit oder Erschöpfung
- Appetitlosigkeit
- Gewichtsverlust
- Gelbsucht
Gelbsucht führt dazu, dass die Haut und das Weiß der Augen gelblich werden. Es entsteht, wenn sich eine Verbindung namens Bilirubin im Körper ansammelt.
Eine Person im fortgeschrittenen Stadium der Zirrhose kann eine starke Schwellung des Bauches und der Füße erfahren.
Leberversagen kann 10–15 Jahre nach Erhalt einer PSC-Diagnose auftreten oder je nach Person länger dauern.
Menschen mit PSC haben ein hohes Risiko für:
- ein Mangel an den fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K.
- portale Hypertonie
- metabolische Knochenerkrankungen
- Krebserkrankungen des Gallengangs oder des Dickdarms
Ursachen
Wissenschaftler wissen nicht genau, was PSC verursacht. Laut Genetics Home Reference spielt wahrscheinlich eine Kombination von Umwelt- und genetischen Faktoren eine Rolle.
Einige Forscher haben vorgeschlagen, dass PSC eine Autoimmunerkrankung sein könnte. Diese Zustände entstehen, wenn sich die Funktion des Immunsystems ändert.
Normalerweise schützt das Immunsystem den Körper vor Infektionen durch fremde Eindringlinge wie Bakterien und Viren.
Manchmal erkennt das Immunsystem jedoch fälschlicherweise Organe oder andere Körperteile als Eindringlinge, wodurch der Körper diese Bereiche angreift und beschädigt.
Wie genau eine Autoimmunerkrankung zu PSC führen kann, bleibt jedoch unklar.
Darüber hinaus betreffen die meisten Autoimmunerkrankungen Frauen häufiger als Männer, PSC tritt jedoch häufiger bei Männern auf.
Wissenschaftler berichten auch, dass PSC im Gegensatz zu Autoimmunerkrankungen nicht gut auf eine als Immunsuppression bekannte Behandlung anspricht.
Diese Probleme legen nahe, dass PSC, wenn es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, anders wirkt als andere Autoimmunerkrankungen.
PSC tritt häufig bei Menschen mit einer entzündlichen Darmerkrankung wie Morbus Crohn oder insbesondere Colitis ulcerosa auf. Es ist auch häufig bei Menschen mit Sarkoidose, chronischer Pankreatitis oder anderen Autoimmunerkrankungen.
Genetische Faktoren können ebenfalls eine Rolle spielen. Laut Genetics Home Reference entwickelt sich die Krankheit tendenziell in Clustern von Familienmitgliedern.
Forscher haben PSC nicht mit den Viren in Verbindung gebracht, die Hepatitis verursachen.
Diagnose
Wenn eine Person in der Vergangenheit eine entzündliche Darmerkrankung hatte oder Blutuntersuchungen bestimmte ungewöhnliche Ergebnisse zeigten, kann ein Arzt PSC vermuten.
Endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP)
Ärzte verwenden häufig das ERCP-Verfahren, um Probleme der Gallen- und Bauchspeicheldrüsengänge zu diagnostizieren und zu behandeln. Beinhaltet eine Kombination aus Endoskopie des oberen Gastrointestinaltrakts und Röntgenstrahlen.
Während die Person unter Narkose steht, führt der Arzt ein beleuchtetes, flexibles Endoskop durch den Mund, die Speiseröhre, den Magen und in den Dünndarm ein. Sie führen dann einen dünnen Schlauch durch das Zielfernrohr und in die Gallengänge ein. Der Arzt verwendet dies, um einen Farbstoff zu injizieren, der den Zustand der Gallenwege auf einer Röntgenaufnahme deutlich zeigt.
Bei einer Person mit PSC erscheinen die Gallengänge schmaler als gewöhnlich und sie haben ein perlenförmiges Aussehen mit mehreren verengten und verbreiterten Segmenten.
Leber Biopsie
Im Verlauf der Krankheit muss die Person möglicherweise eine Biopsie durchführen, um festzustellen, wie viel Schaden aufgetreten ist.
Der Arzt wird ein Lokalanästhetikum anwenden und eine schlanke Nadel durch den rechten unteren Bereich der Brust führen, um ein kleines Stück Leber für die mikroskopische Analyse zu extrahieren.
Darmspiegelung
Menschen mit PSC haben eine hohe Wahrscheinlichkeit, an Colitis ulcerosa zu erkranken, und Menschen mit PSC und Colitis ulcerosa haben ein höheres Risiko, an Darmkrebs zu erkranken.
Aus diesem Grund ist eine Koloskopie wichtig. Sie können dem Arzt helfen, Colitis ulcerosa zu diagnostizieren und Krebs oder Krebsvorstufen frühzeitig zu erkennen.
Behandlung
Die Behandlung umfasst Ursodiol oder Ursodesoxycholsäure, eine Gallensäure, die auf natürliche Weise von der Leber produziert wird.
Untersuchungen zeigen, dass es bei Menschen mit PSC erhöhte Leberenzymwerte senken kann. Es verbessert jedoch nicht den Zustand der Leber oder die Gesamtüberlebensrate.
Eine 2011 aktualisierte Studie legt nahe, dass die medizinische Gemeinschaft mehr Beweise für die Vor- und Nachteile dieser Behandlung benötigt.
Ein Arzt kann auch verschreiben:
- Medikamente gegen Juckreiz, sogenannte Antipruritika
- Gallensäure-Sequestriermittel wie Cholestyramin zur Senkung des Cholesterins
- Antibiotika zur Behandlung von Infektionen
- Vitaminpräparate
Wenn eine Person auch an Colitis ulcerosa leidet, wird der Arzt eine geeignete Behandlung empfehlen.
Wenn Flüssigkeitsretention durch Zirrhose zu Schwellungen im Bauch und in den Füßen führt, können eine salzarme Ernährung und Diuretika hilfreich sein.
Forscher haben versucht, verschiedene Immunsuppressiva und Antibiotika zur Behandlung von PSC zu verwenden, diese hatten jedoch keine Auswirkungen auf die Sterblichkeitsraten. Beispiele für diese Medikamente sind Cyclosporin, Tacrolimus, Methotrexat, Budesonid und Metronidazol.
Blockaden lösen
In einigen Fällen kann ein Chirurg ein endoskopisches oder chirurgisches Verfahren anwenden, um größere Blockaden in Gallengängen zu öffnen.
Mit einem Endoskop kann der Arzt einen winzigen Schlauch mit einem Ballon an einem Ende in den verengten Gallengang einführen. Durch Aufblasen des Ballons wird der Kanal erweitert, sodass die Galle wieder durch ihn fließen kann.
Das Platzieren von Stents aus Kunststoffschläuchen in den verengten Kanälen kann ebenfalls dazu beitragen, diese offen zu halten.
Transplantation
Die American Liver Foundation stellt fest, dass viele Menschen mit PSC schließlich Lebertransplantationen benötigen, normalerweise etwa 10 Jahre nach der Diagnose.
Fortschritte bei chirurgischen Techniken und die Verwendung neuer Medikamente zur Unterdrückung der Abstoßung haben die Erfolgsrate der Transplantation verbessert.
Das Ergebnis für PSC-Patienten ist nach einer Lebertransplantation ausgezeichnet. Die Überlebensraten in Transplantationszentren sind hoch, und die Menschen haben nach der Genesung tendenziell eine gute Lebensqualität.
