Granulomatose mit Polyangiitis (GPA): Was Sie wissen müssen

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), früher bekannt als Wegener-Granulomatose, ist eine seltene und lebensbedrohliche Erkrankung, die den Blutfluss auf mehrere Organe beschränkt, einschließlich Lunge, Niere und obere Atemwege.

Es ist eine Art von Vaskulitis, eine Entzündung und Verletzung der Blutgefäße.

GPA erfordert eine langfristige Immunsuppression. Einige Patienten sterben aufgrund der Toxizität der Behandlung.

GPA betrifft nur 3 von 100.000 Menschen in den Vereinigten Staaten.

Es kann sich in jedem Alter entwickeln, aber Symptome treten normalerweise auf, wenn die Patienten in den Vierzigern oder Fünfzigern sind. Es betrifft Männer und Frauen gleichermaßen, und weiße Menschen scheinen anfälliger zu sein als andere ethnische Gruppen.

GPA verursacht nicht nur Entzündungen der Blutgefäße, sondern produziert auch Granulome um die Blutgefäße. Ein Granulom oder eine Granulation ist eine Art lokalisierte knotige Entzündung, die in Geweben, einer Art von entzündlichem Gewebe, gefunden wird.

Die Ursache ist unbekannt, aber GPA ist keine Art von Krebs oder Infektion.

Bei frühzeitiger Behandlung und Diagnose können die Symptome von GPA in eine Remission übergehen. Unbehandelt kann es zu Nierenversagen und zum Tod führen.

Was ist es?

GPA beinhaltet eine Entzündung der Blutgefäße.

GPA gehört zu einer größeren Gruppe von vaskulitischen Syndromen.

Sie alle weisen einen Autoimmunangriff durch einen abnormalen Typ eines zirkulierenden Antikörpers auf, der als antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCAs) bezeichnet wird.

Diese Antikörper greifen kleine und mittlere Blutgefäße an.

Neben GPA gehören zu den weiteren Beispielen für vaskulitische Syndrome:

• Churg-Strauss-Syndrom
• mikroskopische Polyangiitis

Laut einer Beschreibung der Chapel Hill Consensus Conference 2012 (CHCC2012) ist GPA ein:

„Nekrotisierende granulomatöse Entzündung, die normalerweise die oberen und unteren Atemwege betrifft, und nekrotisierende Vaskulitis, die überwiegend kleine bis mittlere Gefäße (z. B. Kapillaren, Venolen, Arteriolen, Arterien und Venen) betrifft. Nekrotisierende Glomerulonephritis ist häufig. “

CHCC2012 erklärte sich auch bereit, Wegeners Granulomatose in Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) umzubenennen.

Symptome

Anzeichen und Symptome von GPA können sich entweder allmählich oder plötzlich entwickeln.

Das erste Symptom bei den meisten Patienten ist Rhinitis, eine laufende und verstopfte Nase, ähnlich einem schweren Fall von Erkältung.

Andere Anzeichen und Symptome können sein:

• anhaltende laufende Nase
• Husten, der Blut enthalten kann
• Ohr-Infektion
• Gelenkschmerzen
• Appetitverlust
• Unwohlsein oder ein allgemeines Gefühl des Unwohlseins
• Nasenbluten
• Kurzatmigkeit
• Sinusitis
• Hautwunden
• Schwellung der Gelenke
• Augenschmerzen
• Brennen in den Augen
• Augenrötung
• Sichtprobleme
• Fieber
• Schwäche, oft aufgrund von Anämie
• unbeabsichtigter Gewichtsverlust
• Blut im Urin

Es kann zu einer schnell fortschreitenden Glomerulonephritis führen, einem Nierensyndrom, das, wenn es nicht behandelt wird, schnell zu einem akuten Nieren- oder Nierenversagen führt. Ungefähr 75 Prozent der Menschen mit dieser Erkrankung entwickeln eine Nierenerkrankung.

Ursachen

Experten wissen nicht, was GPA verursacht.

Es scheint sich zu entwickeln, wenn ein anfängliches entzündungsverursachendes Ereignis eine abnormale Reaktion des Immunsystems hervorruft. Dies führt zu entzündeten und verengten Blutgefäßen und Granulomen oder entzündlichen Gewebemassen.

Wenn ein Rückfall auftritt, ist dies manchmal auf eine Infektion zurückzuführen.

Andere Faktoren, die dazu beitragen, können Umweltgifte, eine genetische Veranlagung oder eine Kombination aus beiden sein.

Es wurde mit Parvovirus und einer langfristigen Präsenz von in Verbindung gebracht Staphylococcus aureus (S. aureus) im Nasengang.

Diagnose

Eine Blutuntersuchung kann ANCA-Antikörper nachweisen, die häufig Menschen mit GPA präsentieren.

Die Diagnose kann schwierig sein, da ein Patient im Frühstadium möglicherweise keine Symptome aufweist oder die Symptome unspezifisch sind. In der Grundversorgung kann es 2 bis 20 Monate dauern, bis eine Diagnose gestellt wird.

Ein Arzt kann eine GPA vermuten, wenn ein Patient über einen längeren Zeitraum relevante, ungeklärte Symptome hatte.

Der Arzt wird nach Anzeichen und Symptomen fragen, eine körperliche Untersuchung durchführen und die Krankengeschichte des Patienten untersuchen.

Blutuntersuchungen können ANCAs nachweisen, die Antikörper, die bei über 90 Prozent der Patienten mit aktivem GPA vorhanden sind.

ANCAs allein können eine Diagnose nicht bestätigen, aber sie können darauf hinweisen, dass der Zustand vorliegt.

Eine Blutuntersuchung kann auch die Sedimentationsrate (sed) des Patienten messen. Dies ist die Geschwindigkeit, mit der rote Blutkörperchen auf den Boden eines Röhrchens fallen. Normalerweise dauert es ungefähr eine Stunde.

Ein Sed-Rate-Test kann helfen, festzustellen, ob und wie schwer eine Entzündung im Körper ist. Bei Entzündungen fallen die roten Blutkörperchen schneller auf den Boden.

Eine Blutuntersuchung kann auch auf Anämie prüfen, ein häufiges Problem bei Patienten mit dieser Erkrankung. Es kann auch zeigen, ob die Nieren richtig funktionieren.

Andere diagnostische Tests können Folgendes umfassen:

• Urintest, um festzustellen, ob die Nieren betroffen sind
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs, um festzustellen, ob ein Problem auf GPA oder eine andere Lungenerkrankung zurückzuführen ist
• Biopsie

Eine Biopsie ist der einzig sichere Weg, um GPA zu erkennen. Dabei wird einem betroffenen Organ ein kleines Stück Gewebe zur Untersuchung unter dem Mikroskop entnommen. Gewebeproben können aus den Atemwegen, Nasenwegen oder Lungen entnommen werden, und die Ergebnisse können das Vorhandensein von Granulomen und Vaskulitis ausschließen oder bestätigen.

Proben können auch von der Haut oder den Nieren entnommen werden, wenn der Patient an Nieren- oder Nierenversagen oder Hautvaskulitis leidet.

Behandlung

Die Behandlung von GPA ist normalerweise in zwei Phasen unterteilt:

• Die Induktion einer Krankheitsremission, bei der alle Anzeichen und Symptome beseitigt werden.
• Aufrechterhaltung der Krankheitsremission, um ein Wiederauftreten zu verhindern.

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung verbessern die Chancen des Patienten, innerhalb von Monaten in eine Remission zu geraten. Einige Patienten benötigen möglicherweise länger.

Es ist wichtig, das Individuum zu überwachen, nachdem Anzeichen und Symptome während der Remissionsphase verschwunden sind, da die Krankheit erneut auftreten kann.

Kortikosteroide wie Prednison können für erste Anzeichen und Symptome verschrieben werden. In einigen Fällen ist dies das einzige Medikament, das benötigt wird.

In den meisten Fällen werden auch andere Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid (Cytoxan), Azathioprin (Imuran) oder Methotrexat (Rheumatrex) verschrieben. Ziel ist es, eine Überreaktion des körpereigenen Immunsystems zu verhindern.

Bevor eine Steroid- und Cyclophosphamid-Behandlung verfügbar wurde, starben 82 Prozent der Patienten mit GPA innerhalb des ersten Jahres, und das durchschnittliche Überleben betrug 5 Monate. Fortschritte in den letzten 50 Jahren bedeuten, dass 90 Prozent der Patienten überleben werden, und einige können weitere 20 Jahre ohne Remission erwarten.

Rituximab oder Rituxan kann verwendet werden. Dieses Medikament wurde ursprünglich zur Behandlung des Non-Hodgkin-Lymphoms, einer Krebsart, entwickelt. Später wurde es für die Behandlung von rheumatoider Arthritis (RA) zugelassen. Rituximab reduziert die Anzahl der B-Zellen im Körper. B-Zellen sind an Entzündungen beteiligt. Wenn Standardbehandlungen nicht wirksam sind, können einige Ärzte Rituximab verschreiben.

Viele Medikamente zur Behandlung dieser Erkrankung schwächen das Immunsystem des Patienten. Daher ist es wichtig, den Patienten zu überwachen. Ein niedrigeres Immunsystem ist weniger in der Lage, Infektionen abzuwehren.

Die folgenden Medikamente können das Immunsystem während der Behandlung unterstützen:

• Trimethoprim-Sulfamethoxazol wie Bactrim, Septra kann Schutz vor Lungeninfektionen bieten.
• Bisphosphonate wie Fosamax verhindern Osteoporose oder Knochenschwund, der bei der Verwendung von Kortikosteroiden auftreten kann.
• Folsäure kann Wunden und andere Probleme verhindern, die auftreten können, wenn der Folatspiegel niedrig ist, beispielsweise aufgrund der Verwendung von Methotrexat bei der Behandlung.

Einige Patienten müssen möglicherweise operiert werden. Wenn ein Nierenversagen auftritt, kann der Arzt eine Nierentransplantation empfehlen.

Komplikationen

Komplikationen resultieren meist aus mangelnder Behandlung.

Sie können Folgendes umfassen:

• Taubheit durch Entzündung des granulierten Gewebes im Mittelohr
• Hautnarben, wenn sich auf der Haut Wunden entwickeln
• Herzinfarkt, wenn die Arterien des Herzens betroffen sind
• Nierenschäden, da unbehandelte Fälle von GPA häufig zu Nierenproblemen führen

Es kann sich eine Glomerulonephritis entwickeln, bei der die Nieren Abfälle und überschüssige Flüssigkeiten nicht richtig aus dem Körper herausfiltern können. Dies kann zu einer Ansammlung von Abfallprodukten im Blutkreislauf führen.

Wenn GPA tödlich ist, ist dies normalerweise auf Nierenversagen zurückzuführen.