Alles über autoimmune hämolytische Anämie
Autoimmunhämolytische Anämie ist eine seltene Störung der roten Blutkörperchen und eine Immunerkrankung. Es passiert, wenn der Körper Antikörper produziert, die die roten Blutkörperchen zerstören.
Eine hämolytische Anämie entsteht, wenn nicht genügend rote Blutkörperchen vorhanden sind, weil der Körper sie früher zerstört, als er sollte. Rote Blutkörperchen transportieren Sauerstoff durch den Körper.
Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) oder immunhämolytische Anämie tritt auf, wenn das Immunsystem nicht richtig funktioniert. Es verwechselt rote Blutkörperchen mit unerwünschten Substanzen und greift sie an, wodurch sie früh sterben. Dies lässt eine Person ohne genügend rote Blutkörperchen.
Normalerweise leben rote Blutkörperchen 100 bis 120 Tage im Körper. In schweren Fällen von AIHA können die Zellen jedoch nur einige Tage verbleiben.
Bei Kindern ist es eine seltene Erkrankung, die normalerweise nur vorübergehend ist. Bei einigen Erwachsenen kann AIHA jedoch eine langfristige Erkrankung sein, die häufig zurückkehrt.
AIHA kann sich schnell oder im Laufe der Zeit entwickeln.
Ursachen
Blutzellen werden im Knochenmark gebildet.
Es gibt drei Grundtypen:
- Weiße Blutkörperchen helfen dem Körper, Infektionen zu bekämpfen.
- Blutplättchen helfen dem Blut, zu gerinnen und Blutungen vorzubeugen.
- Rote Blutkörperchen transportieren Sauerstoff in Form von Hämoglobin durch den Körper.
Weiße Blutkörperchen produzieren Antikörper. Antikörper binden sich an rote Blutkörperchen und wandern durch den Körper, um Keime und andere Fremdsubstanzen zu bekämpfen, die nicht vorhanden sein sollten.
Bei AIHA bildet der Körper Antikörper, die die roten Blutkörperchen angreifen, weil sie glauben, dass es sich um fremde oder unerwünschte Substanzen handelt. Sie zerstören die roten Blutkörperchen und dies führt zu Anämie.
Dies kann passieren aufgrund von:
- Exposition gegenüber bestimmten Toxinen oder Chemikalien, beispielsweise in Medikamenten
- eine Komplikation einer Infektion
- eine Bluttransfusion erhalten, wenn das Blut nicht der Blutgruppe der Person entspricht
- Die Blutgruppe eines ungeborenen Kindes unterscheidet sich von der seiner Mutter
- einige Arten von Krebs
Arten und Risikofaktoren
Es gibt zwei Klassifikationen für AIHA: warm gegen kalt und primär gegen sekundär.
Die Warm- oder Kaltklassifizierung hängt von der Art der beteiligten Antikörper ab.
Warme AIHA
Dies wird auch als warme Hämolyse bezeichnet und beinhaltet IgG-Antikörper. Diese binden rote Blutkörperchen bei 37 ° C oder normaler Körpertemperatur. Dies macht 80 bis 90 Prozent der Fälle aus.
Die Symptome treten normalerweise allmählich über einen Zeitraum von mehreren Wochen bis Monaten auf. Manchmal können sie jedoch innerhalb weniger Tage plötzlich auftauchen.
Sie beinhalten:
- blasse oder gelbliche Haut
- Müdigkeit
- Schwindel
- Herzklopfen
Kalte AIHA
Dies wird auch als kalte Hämolyse bezeichnet. Bei diesem Typ binden IgM-Autoantikörper oder kalte Agglutinine rote Blutkörperchen, wenn das Blut kalten Temperaturen ausgesetzt wird, insbesondere 0 bis 4 ° C (32 bis 39,2 ° F). Dies macht 10 bis 20 Prozent der Fälle aus.
Kalte Temperaturen oder eine Virusinfektion können Symptome auslösen, darunter:
- Müdigkeit und Schwindel
- blasse oder gelbliche Haut
- kalte Hände und Füße
- Schmerzen in der Brust und im Rücken der Beine
- Erbrechen oder Durchfall
- Schmerz und blaue Färbung in Händen und Füßen
- Raynaud-Krankheit
- Herzprobleme wie Herzrhythmusstörungen, Herzgeräusche, vergrößertes Herz oder Herzinsuffizienz
Primäre oder sekundäre AIHA
AIHA kann auch primär oder sekundär sein.
- Primäre AIHA ist, wenn es keine Anzeichen für eine Grunderkrankung gibt.
- Sekundäre AIHA ist, wenn eine Verbindung mit einer anderen Bedingung besteht.
Autoimmunerkrankungen, die einen Zusammenhang mit sekundärer AIHA haben oder haben könnten, umfassen:
- rheumatoide Arthritis
- systemischer erythematöser Lupus (SLE)
- Sjögren-Syndrom
- Colitis ulcerosa
- Schilddrüsenerkrankung
- Hashimoto-Schilddrüse
- langfristige Nierenerkrankung
- andere Zustände, die das Immunsystem schwächen
Einige häufige Viren können AIHA auslösen. Oft verschwinden die Antikörper und die Anämie, sobald die Infektion verschwunden ist.
Zu den Viren, die einen Zusammenhang mit AIHA zu haben scheinen, gehören:
- Mycoplasma-Pneumonie
- Epstein-Barr-Virus (EBV)
- Masern
- Mumps
- Röteln
- Varizellen, die Windpocken verursachen
- Hepatitis
- HIV
- Cytomegalovirus
Diese Viren können Veränderungen an Antikörpern auslösen, die zu AIHA führen können.
Zu den Arten von Arzneimitteln, die in seltenen Fällen Veränderungen auslösen können, die zu AIHA führen, gehören:
- Penicilline
- Cephalosporine
- Tetracyclin
- Erythromycin
- Paracetamol
- Ibuprofen
Eine Person kann bei der Geburt auch Antikörper von ihrer Mutter erben, dies ist jedoch selten.
Symptome
Häufige Symptome von AIHA sind:
- ein leichtes Fieber
- Schwäche und Müdigkeit
- Schwierigkeiten beim Denken und Konzentrieren
- Blässe
- schneller Herzschlag
- Kurzatmigkeit
- vergilbte Haut oder Gelbsucht
- dunkler Urin
- Muskelschmerzen
- Kopfschmerzen
- Übelkeit, Erbrechen und Durchfall
- Benommenheit beim Aufstehen
- Atembeschwerden
- eine schmerzende Zunge
- Herzklopfen oder ein schneller Herzschlag
Diagnose
Ein Arzt wird nach Symptomen fragen und eine körperliche Untersuchung durchführen.Sie können dann einige Blut- und Urintests bestellen, um bei der Diagnose zu helfen.
Komplettes Blutbild
Das vollständige Blutbild (CBC) misst die verschiedenen Teile, aus denen das Blut besteht.
Es umfasst die Messung der Hämoglobin- und Hämatokritwerte.
- Hämoglobin ist ein Protein, das Sauerstoff durch den Körper transportiert.
- Hämatokrit zeigt, wie viel Platz rote Blutkörperchen einnehmen.
Niedrige Werte von beiden können ein Zeichen für Anämie sein.
Coombs-Tests
Diese Blutuntersuchungen suchen nach Antikörpern, die die roten Blutkörperchen beeinflussen können.
Retikulozytentest
Dieser Bluttest misst die Spiegel von Retikulozyten, bei denen es sich um leicht unreife rote Blutkörperchen handelt. Es kann bestimmen, ob das Knochenmark mit einer geeigneten Geschwindigkeit rote Blutkörperchen bildet.
Der Bereich ist höher, wenn der Körper aufgrund von Blutungen oder Zerstörung der roten Blutkörperchen einen niedrigen Hämoglobinspiegel aufweist. Eine hohe Produktion roter Blutkörperchen kann ein Zeichen für Anämie sein.
Bilirubin-Test
Die Leber produziert Bilirubin, eine gelb gefärbte Substanz, die in der Galle vorhanden ist. Eine Blutuntersuchung kann die Menge an Bilirubin im Blut messen.
Wenn Blutzellen sterben, gelangt Hämoglobin in den Blutkreislauf. Hämoglobin zerfällt wiederum in Bilirubin. Dies führt zu Gelbsucht, wenn Augen und Haut eine gelbliche Farbe annehmen.
Hohe Bilirubinspiegel im Blut können ein Zeichen für Anämie, Leberschäden oder eine andere Krankheit sein.
Haptoglobin-Test
Haptoglobin ist ein Protein, das die Leber produziert. Im Körper verbindet es eine bestimmte Art von Hämoglobin im Blut.
Die Menge an Haptoglobin im Blut zeigt, wie schnell rote Blutkörperchen zerstört werden.
Test auf kalte Agglutinine
Kalte Agglutinin-Krankheit ist eine seltene Art von AIHA, bei der sich die Symptome verschlimmern, wenn eine Person Temperaturen zwischen 32 ° C und 50 ° Fahrenheit hat.
Agglutinine sind Antikörper, die dazu führen, dass rote Blutkörperchen zusammenklumpen. Kalte Agglutinine sind bei kalten Temperaturen aktiv und warme Agglutinine sind bei normalen Körpertemperaturen aktiv.
Die Bestimmung, ob es warme oder kalte Agglutinine gibt, kann manchmal helfen, zu erklären, warum die Störung auftritt.
Warme Agglutinine können auftreten mit:
- bestimmte Infektionen wie Mycoplasma-Pneumonie
- Einige Medikamente, einschließlich Penicillin
Behandlung
Die Behandlungsmöglichkeiten für AIHA hängen von einer Reihe von Faktoren ab. Wenn die Anämie mild ist, vergeht sie oft ohne Behandlung. Zwischen 70 und 80 Prozent der Menschen benötigen keine Behandlung oder minimale Intervention.
Einige Menschen benötigen jedoch Medikamente, Operationen oder eine Bluttransfusion.
Zu den Faktoren, die den Behandlungsbedarf beeinflussen, gehören:
- Alter, allgemeine Gesundheit und Krankengeschichte der Person
- wie schwer die Anämie ist
- die Ursache der Erkrankung
- die Toleranz des Einzelnen gegenüber bestimmten Behandlungen
- wie Gesundheitsdienstleister erwarten, dass die Symptome fortschreiten
Wenn es eine zugrunde liegende Ursache gibt - wie Krebs, eine Infektion oder die Verwendung einiger Medikamente - kann die Behandlung der Erkrankung oder die Änderung der Medikamente die Symptome von AIHA verringern.
Medikation
Ein Arzt kann Kortikosteroide oder kortisonähnliche Medikamente verschreiben, um die Immunantwort zu schwächen.
Dies ist im Allgemeinen die erste Art der Behandlung für Menschen mit primärer AIHA und kann dazu beitragen, die Symptome bei vielen gängigen Arten von AIHA zu verbessern.
In schweren Fällen und wenn diese Medikamente nicht wirken, kann ein Arzt andere Medikamente verschreiben, die die Immunantwort unterdrücken, die als immunsuppressive Therapie bekannt sind.
Diese medikamentöse Behandlung hilft, die Immunantwort des Körpers zu senken. Die Medikamente verhindern, dass das Immunsystem sein eigenes Knochenmark angreift. Auf diese Weise können die Markstammzellen wachsen, was das rote Blutbild erhöhen kann.
Sowohl Cortison als auch Immunsuppressiva können jedoch nachteilige Wirkungen haben.
Chirurgie
Wenn die medikamentöse Behandlung nicht wirksam ist, kann ein Arzt eine Operation empfehlen.
Die Milz ist dafür verantwortlich, abnormale rote Blutkörperchen aus dem Blutkreislauf zu entfernen, einschließlich solcher mit gebundenen Antikörpern. Das Entfernen der Milz kann es dem Körper ermöglichen, diese roten Blutkörperchen zu erhalten. Dies kann helfen, Anämie zu verhindern.
Bluttransfusion
Wenn die Symptome schwerwiegend sind und andere Optionen nicht wirksam sind, benötigt die Person möglicherweise eine Bluttransfusion.
AIHA bei Kindern
AIHA kann bei Kindern auftreten. Laut der University of Chicago haben jedoch weniger als 0,2 von 100.000 Menschen AIHA vor dem Alter von 20 Jahren. Die höchsten Raten sind bei Kindern im Vorschulalter zu verzeichnen.
Wenn AIHA bei Kindern auftritt, ist dies normalerweise das Ergebnis eines Virus oder einer Infektion.
Oft ist keine Behandlung erforderlich und die Symptome treten ohne Intervention auf. Kinder, die eine Behandlung benötigen, haben die gleichen Behandlungsmöglichkeiten wie Erwachsene.
AIHA kann den Alltag eines Kindes aufgrund von Müdigkeit und der Notwendigkeit einer kontinuierlichen medizinischen Unterstützung, einschließlich Tests, stören.
Eltern und Betreuer sollten sicherstellen, dass das Kind:
- folgt einer ausgewogenen Ernährung
- bekommt viel Ruhe und Flüssigkeit
- plant Aktivitäten so, dass das Kind seinen Zustand besser bewältigen kann
Ein Arzt wird einen bestimmten Behandlungsplan besprechen.
Verhütung
Es ist nicht möglich, einige Arten von AIHA zu verhindern, aber Ärzte können Menschen überwachen, die eine Virusinfektion haben oder bestimmte Medikamente verwenden, um sicherzustellen, dass sich AIHA nicht entwickelt.
Eine schwere Anämie kann viele Probleme wie Herz- und Lungenerkrankungen verschlimmern. Menschen sollten sich an einen Arzt wenden, wenn Symptome auftreten, die auf AIHA hinweisen können.
Lifestyle-Management
Wenn jemand AIHA hat, wird sein Arzt mit ihm zusammenarbeiten, um die Symptome und das Risiko von Komplikationen zu verringern.
Tipps zur Verringerung des Risikos einer Verschlechterung der Symptome oder Komplikationen sind:
- Vermeiden von Menschen mit Infektionen oder die krank sind
- Regelmäßiges Händewaschen und Zähneputzen, um das Risiko von oralen und anderen Infektionen zu verringern
- eine jährliche Grippeimpfung haben
Menschen mit kalter AIHA sollten versuchen, sich warm zu halten, da eine kalte Umgebung den Abbau roter Blutkörperchen auslösen kann.
Wegbringen
Die Aussichten für AIHA sind normalerweise gut. Der Zustand dauert normalerweise eine begrenzte Zeit.
Wenn es im Teenageralter auftritt, kann es zu einer langfristigen Erkrankung werden. Eine medizinische Behandlung kann jedoch dazu beitragen, die Auswirkungen zu verringern.
