Was sind Mitochondrien?
Mitochondrien werden oft als Kraftwerke der Zelle bezeichnet. Sie helfen dabei, die Energie, die wir aus der Nahrung aufnehmen, in Energie umzuwandeln, die die Zelle nutzen kann. Mitochondrien sind jedoch mehr als nur Energieerzeugung.
Mitochondrien kommen in fast allen Arten menschlicher Zellen vor und sind überlebenswichtig. Sie erzeugen den größten Teil unseres Adenosintriphosphats (ATP), der Energiewährung der Zelle.
Mitochondrien sind auch an anderen Aufgaben beteiligt, wie der Signalübertragung zwischen Zellen und dem Zelltod, der auch als Apoptose bezeichnet wird.
In diesem Artikel werden wir untersuchen, wie Mitochondrien funktionieren, wie sie aussehen und was passiert, wenn sie ihre Arbeit nicht mehr richtig machen.
Die Struktur der Mitochondrien
Mitochondrien sind klein, oft zwischen 0,75 und 3 Mikrometer und unter dem Mikroskop nur sichtbar, wenn sie gefärbt sind.
Im Gegensatz zu anderen Organellen (Miniaturorganen innerhalb der Zelle) haben sie zwei Membranen, eine äußere und eine innere. Jede Membran hat unterschiedliche Funktionen.
Mitochondrien sind in verschiedene Kompartimente oder Regionen unterteilt, von denen jede unterschiedliche Rollen spielt.
Einige der Hauptregionen umfassen:
Außenmembran: Kleine Moleküle können frei durch die Außenmembran gelangen. Dieser äußere Teil enthält Proteine, sogenannte Porine, die Kanäle bilden, die es Proteinen ermöglichen, sich zu kreuzen. Die äußere Membran beherbergt auch eine Reihe von Enzymen mit einer Vielzahl von Funktionen.
Zwischenmembranraum: Dies ist der Bereich zwischen der inneren und der äußeren Membran.
Innere Membran: Diese Membran enthält Proteine, die mehrere Rollen haben. Da die innere Membran keine Porine enthält, ist sie für die meisten Moleküle undurchlässig. Moleküle können die innere Membran nur in speziellen Membrantransportern passieren. In der inneren Membran wird das meiste ATP erzeugt.
Cristae: Dies sind die Falten der inneren Membran. Sie vergrößern die Oberfläche der Membran und damit den für chemische Reaktionen verfügbaren Raum.
Matrix: Dies ist der Raum innerhalb der inneren Membran. Es enthält Hunderte von Enzymen und ist wichtig für die Produktion von ATP. Hier befindet sich mitochondriale DNA (siehe unten).
Unterschiedliche Zelltypen haben unterschiedliche Anzahlen von Mitochondrien. Zum Beispiel haben reife rote Blutkörperchen überhaupt keine, während Leberzellen mehr als 2.000 haben können. Zellen mit einem hohen Energiebedarf weisen tendenziell eine größere Anzahl von Mitochondrien auf. Rund 40 Prozent des Zytoplasmas in Herzmuskelzellen werden von Mitochondrien aufgenommen.
Obwohl Mitochondrien oft als ovale Organellen gezeichnet werden, teilen sie sich ständig (Spaltung) und verbinden sich (Fusion). In Wirklichkeit sind diese Organellen in sich ständig verändernden Netzwerken miteinander verbunden.
Auch in Spermien sind die Mitochondrien im Mittelstück spiralförmig und liefern Energie für die Schwanzbewegung.
Mitochondriale DNA
Obwohl der größte Teil unserer DNA im Zellkern jeder Zelle aufbewahrt wird, haben Mitochondrien ihren eigenen DNA-Satz. Interessanterweise ähnelt die mitochondriale DNA (mtDNA) eher der bakteriellen DNA.
Die mtDNA enthält die Anweisungen für eine Reihe von Proteinen und anderen zellulären Unterstützungsgeräten in 37 Genen.
Das in den Kernen unserer Zellen gespeicherte menschliche Genom enthält rund 3,3 Milliarden Basenpaare, während die mtDNA aus weniger als 17.000 besteht.
Während der Reproduktion stammt die Hälfte der DNA eines Kindes von seinem Vater und die Hälfte von seiner Mutter. Das Kind erhält jedoch immer seine mtDNA von seiner Mutter. Aus diesem Grund hat sich mtDNA als sehr nützlich für die Verfolgung genetischer Linien erwiesen.
Zum Beispiel haben mtDNA-Analysen ergeben, dass Menschen vor relativ kurzer Zeit, vor etwa 200.000 Jahren, aus Afrika stammen und von einem gemeinsamen Vorfahren abstammen, der als mitochondriale Eva bekannt ist.
Was machen Mitochondrien?
Obwohl die bekannteste Rolle der Mitochondrien die Energieerzeugung ist, erfüllen sie auch andere wichtige Aufgaben.
Tatsächlich fließen nur etwa 3 Prozent der Gene, die benötigt werden, um ein Mitochondrion in seine Energieerzeugungsausrüstung zu bringen. Die überwiegende Mehrheit ist an anderen Jobs beteiligt, die spezifisch für den Zelltyp sind, in dem sie gefunden werden.
Im Folgenden werden einige der Rollen der Mitochondrien behandelt:
Energie produzieren
ATP, eine komplexe organische Chemikalie, die in allen Lebensformen vorkommt, wird oft als molekulare Währungseinheit bezeichnet, da sie Stoffwechselprozesse antreibt. Das meiste ATP wird in Mitochondrien durch eine Reihe von Reaktionen produziert, die als Zitronensäurezyklus oder Krebszyklus bekannt sind.
Die Energieerzeugung erfolgt meist an den Falten oder Kristallen der inneren Membran.
Mitochondrien wandeln chemische Energie aus der Nahrung, die wir essen, in eine Energieform um, die die Zelle nutzen kann. Dieser Vorgang wird als oxidative Phosphorylierung bezeichnet.
Der Krebszyklus produziert eine Chemikalie namens NADH. NADH wird von Enzymen verwendet, die in die Kristalle eingebettet sind, um ATP zu produzieren. In ATP-Molekülen wird Energie in Form chemischer Bindungen gespeichert. Wenn diese chemischen Bindungen aufgebrochen sind, kann die Energie genutzt werden.
Zelltod
Der Zelltod, auch Apoptose genannt, ist ein wesentlicher Bestandteil des Lebens. Wenn Zellen alt oder zerbrochen werden, werden sie weggeräumt und zerstört. Mitochondrien helfen bei der Entscheidung, welche Zellen zerstört werden.
Mitochondrien setzen Cytochrom C frei, das Caspase aktiviert, eines der Hauptenzyme, die an der Zerstörung von Zellen während der Apoptose beteiligt sind.
Da bestimmte Krankheiten wie Krebs zu einem Zusammenbruch der normalen Apoptose führen, wird angenommen, dass Mitochondrien eine Rolle bei der Krankheit spielen.
Kalzium speichern
Calcium ist für eine Reihe von zellulären Prozessen von entscheidender Bedeutung. Beispielsweise kann die Freisetzung von Kalzium in eine Zelle die Freisetzung eines Neurotransmitters aus einer Nervenzelle oder von Hormonen aus endokrinen Zellen initiieren. Calcium ist unter anderem auch für die Muskelfunktion, Befruchtung und Blutgerinnung notwendig.
Weil Kalzium so kritisch ist, reguliert die Zelle es eng. Mitochondrien spielen dabei eine Rolle, indem sie Calciumionen schnell absorbieren und halten, bis sie benötigt werden.
Andere Rollen für Kalzium in der Zelle umfassen die Regulierung des Zellstoffwechsels, die Steroidsynthese und die Hormonsignalisierung.
Wärmeerzeugung
Wenn uns kalt ist, zittern wir, um uns warm zu halten. Der Körper kann aber auch auf andere Weise Wärme erzeugen, unter anderem durch die Verwendung eines Gewebes namens braunes Fett.
Während eines Prozesses, der als Protonenleck bezeichnet wird, können Mitochondrien Wärme erzeugen. Dies ist als nicht zitternde Thermogenese bekannt. Braunes Fett ist bei Babys am höchsten, wenn wir anfälliger für Kälte sind, und nimmt mit zunehmendem Alter langsam ab.
Mitochondriale Krankheit
Die DNA in den Mitochondrien ist anfälliger für Schäden als der Rest des Genoms.
Dies liegt daran, dass während der ATP-Synthese freie Radikale entstehen, die die DNA schädigen können.
Auch den Mitochondrien fehlen die gleichen Schutzmechanismen wie im Zellkern.
Die meisten mitochondrialen Erkrankungen sind jedoch auf Mutationen in der Kern-DNA zurückzuführen, die Produkte betreffen, die in den Mitochondrien landen. Diese Mutationen können entweder vererbt oder spontan sein.
Wenn Mitochondrien nicht mehr funktionieren, fehlt der Zelle, in der sie sich befinden, die Energie. Je nach Zelltyp können die Symptome also stark variieren. In der Regel sind Zellen, die am meisten Energie benötigen, wie Herzmuskelzellen und Nerven, am stärksten von fehlerhaften Mitochondrien betroffen.
Die folgende Passage stammt von der United Mitochondrial Disease Foundation:
„Weil Mitochondrien in verschiedenen Geweben so viele verschiedene Funktionen erfüllen, gibt es buchstäblich Hunderte verschiedener Mitochondrienerkrankungen. […] Aufgrund des komplexen Zusammenspiels zwischen Hunderten von Genen und Zellen, die zusammenarbeiten müssen, damit unsere Stoffwechselmaschinerie reibungslos funktioniert, ist es ein Kennzeichen mitochondrialer Erkrankungen, dass identische mtDNA-Mutationen möglicherweise keine identischen Krankheiten hervorrufen. “
Krankheiten, die unterschiedliche Symptome hervorrufen, aber auf dieselbe Mutation zurückzuführen sind, werden als Genokopien bezeichnet.
Umgekehrt werden Krankheiten, die dieselben Symptome aufweisen, aber durch Mutationen in verschiedenen Genen verursacht werden, als Phänokopien bezeichnet. Ein Beispiel für eine Phänokopie ist das Leigh-Syndrom, das durch verschiedene Mutationen verursacht werden kann.
Obwohl die Symptome einer mitochondrialen Erkrankung sehr unterschiedlich sind, können sie Folgendes umfassen:
- Verlust der Muskelkoordination und Schwäche
- Probleme mit dem Sehen oder Hören
- Lernschwächen
- Herz-, Leber- oder Nierenerkrankungen
- Magendarm Probleme
- neurologische Probleme, einschließlich Demenz
Andere Zustände, von denen angenommen wird, dass sie ein gewisses Maß an mitochondrialer Dysfunktion beinhalten, umfassen:
- Parkinson-Krankheit
- Alzheimer-Erkrankung
- bipolare Störung
- Schizophrenie
- chronische Müdigkeit
- Huntington-Krankheit
- Diabetes
- Autismus
Mitochondrien und Altern
In den letzten Jahren haben Forscher einen Zusammenhang zwischen Mitochondriendysfunktion und Alterung untersucht. Es gibt eine Reihe von Theorien zum Altern, und die mitochondriale Theorie des Alterns durch freie Radikale ist in den letzten zehn Jahren populär geworden.
Die Theorie besagt, dass reaktive Sauerstoffspezies (ROS) in Mitochondrien als Nebenprodukt der Energieerzeugung produziert werden. Diese hoch geladenen Partikel schädigen DNA, Fette und Proteine.
Durch die durch ROS verursachten Schäden werden die Funktionsteile der Mitochondrien geschädigt. Wenn die Mitochondrien nicht mehr so gut funktionieren können, werden mehr ROS produziert, was den Schaden weiter verschlimmert.
Obwohl Korrelationen zwischen mitochondrialer Aktivität und Alterung gefunden wurden, sind nicht alle Wissenschaftler zu den gleichen Schlussfolgerungen gelangt. Ihre genaue Rolle im Alterungsprozess ist noch unbekannt.
In einer Nussschale
Mitochondrien sind wahrscheinlich die bekanntesten Organellen. Und obwohl sie im Volksmund als das Kraftwerk der Zelle bezeichnet werden, führen sie eine breite Palette von Aktionen aus, über die viel weniger bekannt ist. Von der Kalziumspeicherung bis zur Wärmeerzeugung sind Mitochondrien für die täglichen Funktionen unserer Zellen von enormer Bedeutung.
