Alles, was Sie über Syringomyelie wissen müssen
Syringomyelie ist eine seltene Erkrankung, bei der sich im Rückenmark eine mit Flüssigkeit gefüllte Zyste bildet. Cerebrospinalflüssigkeit umgibt und schützt das Gehirn und das Rückenmark. Syringomyelie tritt auf, wenn sich diese Flüssigkeit im Rückenmark sammelt und eine Zyste bildet.
Die Zyste wird als Syrinx bezeichnet. Mit der Zeit wird die Syrinx größer und kann das Rückenmark und die umgebenden Nervenfasern beschädigen.
In diesem Artikel erfahren Sie mehr über die Ursachen und Symptome von Syringomyelie sowie über die Behandlungsmöglichkeiten und die Aussichten für eine Person mit dieser Störung.
Ursachen und Risikofaktoren
In den meisten Fällen haben Menschen eine Art von Syringomyelie, die als angeborene Syringomyelie bezeichnet wird. Eine Anomalie, die als Chiari-Missbildung bezeichnet wird und auftreten kann, wenn sich der Fötus im Mutterleib entwickelt, ist für diese Form der Erkrankung verantwortlich.
Bei Menschen mit einer Chiari-Fehlbildung erstreckt sich das Gehirngewebe vom Hinterkopf weiter als normal in den oberen Teil des Rückenmarks. Diese strukturelle Abnormalität beeinflusst den Fluss der Liquor cerebrospinalis und kann zur Bildung einer Syrinx führen.
Chiari-Missbildungen können aufgrund eines vererbten Gens auftreten, obwohl die Forscher noch nach weiteren Beweisen dafür suchen.
Weniger häufig haben Menschen eine Art von Syringomyelie, die als erworbene Syringomyelie bezeichnet wird. Zu den Ursachen gehören Verletzungen der Wirbelsäule und andere Erkrankungen wie:
- Meningitis
- ein Tumor
- Arachnoiditis
- ein angebundenes Rückenmark
- eine Blutung
Manchmal ist keine Ursache für Syringomyelie bekannt. Ärzte nennen dies idiopathische Syringomyelie.
Syringomyelie tritt am häufigsten bei Erwachsenen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf. Kleine Kinder und ältere Erwachsene können jedoch auch die Erkrankung entwickeln.
Syringomyelie kann Männer etwas häufiger betreffen als Frauen.
Symptome
Die Symptome von Syringomyelie umfassen:
- Muskelschwäche in Armen und Beinen, die sich mit der Zeit verschlechtert
- Schmerzen im Nacken und in den Schultern
- Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Brennen
- eine Abnahme oder ein Verlust der Empfindlichkeit gegenüber Hitze und Kälte, insbesondere in den Händen
- Steifheit und mangelnde Koordination in den Beinen
- Skoliose, die eine Krümmung der Wirbelsäule ist
- Kopfschmerzen
- Verlust des Gleichgewichts
- Verlust der Blasen- und Darmkontrolle
- Schwierigkeiten mit der sexuellen Funktion
Skoliose kann das einzige Symptom bei Kindern sein.
Die Symptome von Syringomyelie können sich im Laufe der Zeit entwickeln und treten normalerweise erst vor dem Alter von 40 Jahren auf.
Symptome können manchmal plötzlich auftreten, wenn eine Person eine Verletzung erleidet, die das Rückenmark betrifft. Husten oder Überanstrengung können auch bei Menschen mit bestehender Syringomyelie Symptome auslösen.
Bei Menschen können Symptome entweder nur auf einer Körperseite oder auf beiden Seiten auftreten.
Verwandte Bedingungen
Die Hauptbedingung, die mit Syringomyelie assoziiert ist, ist eine Chiari-Fehlbildung. Es gibt viele verschiedene Arten von Chiari-Missbildungen, bei denen es sich um eine Abnormalität im Gehirn handelt, die den Bereich betrifft, in dem sich Gehirn und oberes Rückenmark verbinden.
Chiari-Missbildungen treten normalerweise von Geburt an auf, obwohl die Symptome möglicherweise erst im Erwachsenenalter auftreten. Menschen können später im Leben aufgrund einer Verletzung manchmal eine Chiari-Fehlbildung bekommen.
Die Symptome einer Chiari-Fehlbildung variieren je nach Schweregrad. Einige Menschen haben keine Symptome, während andere Symptome haben können, die ihren Alltag beeinflussen. In einigen Fällen kann eine Chiari-Fehlbildung lebensbedrohlich sein.
Zu den Symptomen von Chiari-Missbildungen gehören:
- Kopfschmerzen, die sich vom Nacken nach oben ausbreiten
- Sichtprobleme
- unwillkürliche Augenbewegungen
- Schwindel
- Muskelschwäche
- Mangel an Gleichgewicht und Koordination
Viele andere neurologische Erkrankungen können ebenfalls ähnliche Symptome wie Syringomyelien verursachen. Diese Bedingungen umfassen:
- Multiple Sklerose
- Spondylitis ankylosans
- Amyotrophe Lateralsklerose
- zentrale Pontinmyelinolyse
- spinale Muskelatrophie
- diabetische Neuropathie
- chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie
- arteriovenöse Fehlbildungen
Syringobulbia ist eine ähnliche neurologische Erkrankung, die auch eine Syrinx im Rückenmark verursacht. Menschen mit Syringobulbia haben einen kleinen Schlitz im Hirnstamm, der die Hirnnerven und die Wege beeinflusst, die sensorische und motorische Reaktionen steuern.
Diagnose
Um Syringomyelie zu diagnostizieren, nimmt ein Arzt zunächst eine Krankengeschichte auf und fragt eine Person nach ihren Symptomen. Sie werden dann eine Vielzahl von Tests durchführen.
Ärzte können einen MRT-Scan verwenden, um Syringomyelie zu diagnostizieren. Dieser Test kann auch zeigen, ob eine Person Skoliose hat.
Ein sich bewegender MRT-Scan, der als Cine- oder dynamischer MRT bezeichnet wird, zeigt die Bewegung der Liquor cerebrospinalis. Ein Arzt kann damit feststellen, ob eine Syrinx den Fluss dieser Flüssigkeit beeinflusst.
Ärzte können auch einen CT-Scan verwenden, um ein detailliertes Bild des Rückenmarks und des umgebenden Gewebes zu erhalten.
Eine Person muss sich möglicherweise motorischen und sensorischen Tests unterziehen, um ihre Bewegung, ihr Gleichgewicht und ihre Koordination zu beurteilen.
Behandlung
Die Behandlung hängt von der Schwere der Symptome ab. Menschen müssen möglicherweise mit einem Team von medizinischen Fachkräften zusammenarbeiten, um Syringomyelie zu behandeln.
Es kann hilfreich sein, Aktivitäten wie schweres Heben, die Symptome auslösen, einzuschränken. Einige Menschen können von einer Physiotherapie profitieren. Schmerzmittel können helfen, Schmerzen zu lindern, die eine Person hat.
Menschen mit schweren oder sich verschlechternden Symptomen einer Syringomyelie müssen möglicherweise operiert werden, um einen normalen Fluss von Liquor cerebrospinalis zu erzeugen und diese aus der Syrinx abzulassen. Ein Chirurg kann einen kleinen Schlauch, einen Shunt genannt, in die Syrinx einführen, um die Flüssigkeit abzulassen. Diese Drainage sollte das Rückenmark entlasten und bestimmte Symptome, einschließlich Kopfschmerzen, lindern.
Wenn ein Tumor oder ein angebundenes Rückenmark Syringomyelie verursacht, benötigen die Menschen eine spezielle Behandlung für dieses Problem.
Wenn eine Person Syringomyelie hat, aber keine Symptome aufweist, muss sie normalerweise nicht behandelt werden. Ein Neurologe überwacht den Zustand der Person, falls Symptome auftreten, und rät der Person möglicherweise, schwere Gegenstände nicht anzuheben oder den Körper auf andere Weise zu belasten.
Komplikationen
Eine Operation bei Syringomyelie birgt das Risiko möglicher Komplikationen. Das Einsetzen eines Shunts, um den Druck auf die Wirbelsäule zu verringern, kann effektiv sein, birgt jedoch Risiken.
Shunts können das Rückenmark verletzen und zu Blutungen oder Infektionen führen. Ein Shunt muss auch ersetzt werden, wenn er eine Blockade entwickelt oder nicht mehr funktioniert.
Syringomyelie kann nach der Operation zurückkehren. In diesem Fall muss eine Person erneut operiert werden.
Ausblick
Wenn eine Person mit Symptomen einer Syringomyelie keine Behandlung erhält oder die Behandlung lange verzögert wird, kann dies zu einer dauerhaften Schädigung des Rückenmarks führen.
Ohne Behandlung können sich die Symptome verschlimmern. Eine Person kann erleben:
- chronischer Schmerz
- Gefühlsverlust in den Händen
- Verschlechterung der Schwäche in Armen und Beinen
In Fällen, in denen eine Operation erforderlich ist, kann dies bei den meisten Menschen zur Verbesserung der Symptome oder zur Stabilisierung des Zustands beitragen.
Wenn eine Person Syringomyelie ohne Symptome hat, wird sie von einem Neurologen überwacht, falls sich Symptome entwickeln und eine Behandlung erforderlich wird.
