Was Sie über primäre progressive MS wissen sollten
Primäre progressive Multiple Sklerose führt zu einer Verschlechterung der Gehirn- und Nervenfunktion. Die Symptome gehen nicht in eine Remission über und treten dann wieder auf. Dies ist eine von mehreren Formen, die MS annehmen kann.
Multiple Sklerose (MS) ist eine Autoimmunerkrankung. Es bewirkt, dass das Immunsystem, das normalerweise den Körper gegen Infektionen und Krankheiten schützt, stattdessen auf die schützende Myelinbeschichtung abzielt, die die Nerven bedeckt.
Rund 15% der Menschen mit MS haben eine primäre progressive MS (PPMS).
In diesem Artikel beschreiben wir PPMS, seine Behandlung und zusätzliche Strategien zur Behandlung von Symptomen.
Was ist primäre progressive MS?
PPMS bewirkt, dass sich die Funktion des Gehirns und des Zentralnervensystems (ZNS) ohne Remissions- und Rückfallereignisse stetig verschlechtert.
Bei einigen Menschen mit PPMS treten jedoch vorübergehende Hochebenen und manchmal geringfügige Reduzierungen der Symptome auf.
Aus diesem Grund fügen Ärzte Modifikatoren hinzu, um das Fortschreiten der MS besser zu beschreiben. Ziel ist es, einer Person zu helfen, die effektivste Behandlung zu erhalten.
Nachfolgend sind diese Modifikatoren und ihre Definitionen aufgeführt:
- Aktiv: Eine Gehirn-MRT zeigt mehr Läsionen und eine breitere Krankheitsaktivität.
- Nicht aktiv: Die Symptome halten an, aber die Krankheit verursacht keine weiteren Läsionen.
- Mit fortschreitender Entwicklung: Der Grad der Behinderung nimmt zu und die Symptome verschlechtern sich.
- Ohne Progression: Die Krankheit verursacht keine weitere Behinderung und die Symptome sind stabil.
Bei Menschen mit rezidivierend-remittierender MS oder sekundärer progressiver MS entwickeln sich die Symptome und lösen sich zyklisch auf. Bei einer Person mit PPMS werden die Symptome ohne Remissionsperioden allmählich schwerwiegender.
Alle Arten von MS schädigen normalerweise das ZNS. PPMS verursacht jedoch eine bestimmte Art von Schaden. Beispielsweise verursacht es im Vergleich zu anderen Formen von MS tendenziell weniger Läsionen im Gehirn und mehr Läsionen im Rückenmark.
Laut der National Multiple Sclerosis Society ist PPMS schwieriger zu diagnostizieren und zu behandeln als Typen, die remittieren und rezidivieren.
Außerdem entwickeln Menschen mit PPMS normalerweise etwa 10 Jahre später Symptome als Menschen mit rezidivierenden MS-Typen.
Ein weiterer wesentlicher Unterschied besteht darin, dass zwei- bis dreimal mehr Frauen als Männer von rezidivierenden Typen betroffen sind.PPMS hingegen entwickelt sich bei beiden Geschlechtern gleichermaßen.
Symptome
PPMS-Symptome können den Alltag und die Fähigkeit einer Person beeinträchtigen, regelmäßige Aufgaben zu erledigen. Mobilitätsprobleme sind charakteristisch für PPMS, normalerweise aufgrund von Rückenmarksschäden.
Bei einer Person mit PPMS können auch die folgenden Symptome auftreten:
- Stimmungsschwankungen
- Muskelschwäche
- Taubheit
- ein Kribbeln
- unklare oder durcheinandergebrachte Gedanken
- ermüden
- Gleichgewichtsstörungen
- Sichtprobleme
- Probleme mit der Darm- und Blasenkontrolle
- sexuelle Dysfunktion
- Depression
- Lähmung
Es ist schwer vorherzusagen, welche Symptome bei jeder Person auftreten werden - keine zwei Personen haben die gleichen Symptome von MS.
Jede Art von MS kann zu vielen dieser Symptome führen. Die Unterscheidung von PPMS von anderen Typen erfordert Zeit und wiederholte Diagnosetests. Bei einer Person müssen Symptome auftreten, die sich im Laufe eines Jahres stetig verschlechtern, damit ein Arzt PPMS diagnostizieren kann.
Zusätzlich zu fortschreitenden Symptomen muss eine Person mindestens zwei der folgenden Kriterien aufweisen:
- MS-bedingte Läsionen im Gehirn, die sich im MRT zeigen
- zwei oder mehr MS-bedingte Läsionen am Rückenmark
- erhöhte Spiegel an Immunglobulin-G-Antikörpern oder bestimmten Immunproteinen in der Rückenmarksflüssigkeit
Ein Arzt wird wahrscheinlich regelmäßige MRT-Untersuchungen empfehlen, um das Fortschreiten der Krankheit zu verfolgen.
Behandlung
Ein Medikament scheint das Fortschreiten von PPMS zu verlangsamen. Dies ist eine krankheitsmodifizierende Therapie namens Ocrelizumab (OCR) oder, unter dem Markennamen Ocrevus.
Im Februar 2016 erteilte die Food and Drug Administration (FDA) der OCR die Bezeichnung „Breakthrough Therapy Designation“ zur Behandlung von PPMS.
Richtlinien aus dem Jahr 2018 beschreiben OCR als „die einzige [krankheitsmodifizierende Therapie], von der gezeigt wurde, dass sie das Fortschreiten der Krankheit bei Personen mit [PPMS] verändert, die ambulant sind.“
Es gibt jedoch keine Hinweise darauf, dass OCR Menschen, die nicht mobil sind, einen klinischen Nutzen bringt.
Hier erfahren Sie wichtige Fakten über Multiple Sklerose.
Andere Maßnahmen
Eine Reihe von Therapien und Strategien kann bei der Behandlung von Symptomen und der Verbesserung der Lebensqualität helfen.
Beispiele beinhalten:
- Medikamente zur Linderung der Symptome: Diese können beispielsweise Depressionen, Muskelkrämpfe und Blasenprobleme reduzieren.
- Therapien: Körperliche, berufliche, sprachliche und psychologische Therapien können dazu beitragen, Kraft, Stimmung und Mobilität zu verbessern, und manche Menschen fühlen sich unabhängig.
- Anpassungen des Lebensstils: Diese sollten das körperliche und geistige Wohlbefinden unterstützen. Beispiele sind gesunde Ernährung, Bewegung, Meditation und Teilnahme an Beratung oder Gruppentherapie.
Für eine Person mit jeder Art von MS ist es auch wichtig, extreme Temperaturen zu vermeiden. Überhitzung kann die Symptome verschlimmern.
Ausblick
PPMS ist eine höchst unvorhersehbare Art einer Krankheit, die bereits schwer vorherzusagen ist. Die Symptome können schwerwiegend sein und die Geschwindigkeit, mit der sie fortschreiten, variiert von Person zu Person.
Autoren einer Studie veröffentlicht in der Zeitschrift für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie Beachten Sie, dass das Fortschreiten des PPMS von der Art der Symptome und dem Alter abhängen kann, in dem sie zum ersten Mal aufgetreten sind.
Um das Ausmaß der Behinderung durch MS zu beurteilen, kann ein Arzt die erweiterte Kurtzke-Skala für den Behinderungsstatus verwenden. Die Werte reichen von 0,0, was zeigt, dass eine Person keine Symptome hat, bis 10,0, was darauf hinweist, dass die Präsentation von MS tödlich sein kann.
Einige der wichtigsten funktionalen Unterschiede auf der Skala sind:
- 4.0: Eine Person kann ohne Hilfsmittel wie einen Stock gehen. Sie können mindestens 12 Stunden am Tag stehen oder gehen, ohne die Funktion zu beeinträchtigen.
- 5.0: Eine Person kann etwa 200 Meter ohne Hilfe gehen. Der Grad der Behinderung ist jedoch so schwerwiegend, dass einige tägliche Aktivitäten wie Vollzeitarbeit eingeschränkt werden.
- 6.0: Eine Person benötigt gelegentliche oder tägliche Hilfe und verwendet einen Stock, eine Krücke oder eine Stütze, um Entfernungen von 100 Metern oder mehr zu gehen.
- 7.0: Eine Person kann mit einem Hilfsmittel 5 Meter nicht laufen und benutzt normalerweise einen Rollstuhl.
- 8.0: Eine Person kann sich im Allgemeinen nicht von einem Bett oder Stuhl bewegen und kann einen motorisierten Rollstuhl benutzen. In dieser Phase sind die Arme einer Person normalerweise nicht betroffen.
Der Übergang zwischen einem Wert von 4,0 und 5,0 stellt normalerweise eine Veränderung der Gehfähigkeit einer Person dar, was ein primäres Symptom für PPMS ist.
Die Autoren der Studie in der Zeitschrift für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie berichten, dass die durchschnittliche Zeit, die eine Person mit einer PPMS-Diagnose benötigt, um einen Wert von 4,0 zu erreichen, 8,1 Jahre beträgt.
Die Zeit, die benötigt wird, um 8,0 zu erreichen, kann variieren, aber im Durchschnitt dauert dies etwa 20,7 Jahre, fanden die Autoren. Die Geschwindigkeit, mit der die Symptome fortschreiten, ist bei Menschen mit PPMS schneller als bei Menschen mit rezidivierender MS.
Da wissenschaftliche Fortschritte zu neuen Medikamenten führen, besteht die Hoffnung, dass sich die Aussichten für Menschen mit PPMS verbessern werden.
F:
Führt PPMS immer zu einer Behinderung?
EIN:
PPMS ist häufig mit Beinschwäche und Gehschwierigkeiten verbunden. In einer Studie hatten über 90% der Patienten mit PPMS eine Beinschwäche.
Seunggu Han, MD Die Antworten geben die Meinung unserer medizinischen Experten wieder. Alle Inhalte dienen ausschließlich Informationszwecken und sollten nicht als medizinischer Rat angesehen werden.
