Was ist über die Devic-Krankheit zu wissen?

Die Devic-Krankheit ist eine entzündliche Erkrankung, die die Schutzhülle des Rückenmarks und der Sehnerven beeinträchtigt. Es ist auch als Neuromyelitis optica (NMO) bekannt.

Aufgrund des von der Erkrankung betroffenen Teils des Nervs wird NMO als demyelinisierende Krankheit eingestuft. Die Schutzhülle eines Nervs besteht aus einer Substanz namens Myelin. Demyelinisierende Krankheiten zielen auf diese Abdeckung ab.

Die Erkrankung ist äußerst selten und betrifft weltweit zwischen 0,052 und 0,44 von 100.000 Menschen.

Die Krankheit tritt häufiger bei Menschen über 40 Jahren auf.

Dies MNT Knowledge Center In diesem Artikel werden die Arten, Ursachen, Symptome und Behandlungen von NMO sowie die Diagnose und Komplikationsmöglichkeiten der Erkrankung erläutert.

Schnelle Fakten zur Devic-Krankheit

• Die beiden Arten der Devic-Krankheit oder Neuromyelitis optica (NMO) sind rezidivierende NMO und monophasische NMO, und die Art hängt von der Häufigkeit der Anfälle ab.
• Zu den Symptomen können ein vorübergehender Verlust des Sehvermögens, Augenschmerzen und veränderte Empfindungen in den Gliedmaßen gehören.
• Die Ursache ist unbekannt und es gibt keine Heilung.
• Die Behandlung zielt darauf ab, Rückfälle zu verhindern und Symptome zu kontrollieren.

Typen

NMO beschädigt die Schutzhülle des Sehnervs und der Nerven im Rückenmark.

Es gibt zwei Arten von NMO: Rückfälle, die am häufigsten auftreten, und monophasische, die selten sind.

Rückfallendes NMO

Bei diesem Typ kommt es zu einem anfänglichen Entzündungsanfall des Sehnervs und des Rückenmarks, gefolgt von Anfällen über einen Zeitraum von mehreren Jahren. Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um zu bestätigen, was diese Angriffe auslöst.

Das Individuum ist möglicherweise nicht in der Lage, sich vollständig von den durch diese Angriffe verursachten Nervenschäden zu erholen, und der Schaden ist häufig dauerhaft. Dies kann zu Behinderungen führen und betrifft Frauen häufiger als Männer.

Einphasiges NMO

Eine begrenzte Anzahl von Angriffen tritt über einen Zeitraum von Tagen oder Wochen auf. Es gibt keine nachfolgenden Angriffe. Diese Form von NMO betrifft beide Geschlechter gleichermaßen.

Es ist für eine Person einfacher, sich von einphasigem NMO zu erholen.

Die Art der NMO beeinflusst die Schwere der Symptome sowie die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen und Behinderungen. Rezidivierende NMO sind bei weitem am häufigsten. 90 Prozent der Menschen erleiden mehr als einen Angriff.

Symptome

Anzeichen und Symptome von NMO variieren. Bei einer Person mit NMO tritt mindestens eine Entzündung des Sehnervs und des Rückenmarks auf.

Zu den Symptomen einer Sehnervenentzündung, die als Optikusneuritis (ON) bezeichnet wird, gehören:

• vorübergehender Verlust des Sehvermögens bei mindestens einem Auge mit dem Risiko eines dauerhaften Sehverlusts
• Schwellung der Papille
• Schmerzen im Auge, die sich im Allgemeinen mit der Bewegung verschlimmern und nach einer Woche stärker werden, klingen dann in wenigen Tagen ab
• reduzierte Farbempfindlichkeit

Menschen, die eine Optikusneuritis entwickeln, sollten wegen eingeschränkter Sicht kein Fahrzeug fahren. Sie können auch Symptome im Rückenmark entwickeln, die als transversale Myelitis (TM) bezeichnet werden, einschließlich:

• veränderte Empfindungen mit Empfindlichkeit gegenüber Temperatur, Taubheit, Kribbeln und einem Gefühl von Kälte oder Brennen
• schwache, schwere Gliedmaßen, die manchmal zu einer totalen Lähmung führen
• Veränderungen der Urinierungsmuster, einschließlich Harninkontinenz, Schwierigkeiten beim Wasserlassen und häufigeres Wasserlassen
• Stuhlinkontinenz oder Verstopfung

Eine Person mit NMO hat möglicherweise nur einen leichten ON-Anfall und eine TM-Episode, erholt sich vollständig oder fast vollständig und hat nie wieder Rückfälle. Andere haben möglicherweise mehrere Anfälle im Laufe ihres Lebens und leiden unter lebenslanger Behinderung.

NMO-Spektrum-Störung ist ein Begriff, der für Personen verwendet wird, bei denen entweder eine Entzündung des Sehnervs oder des Rückenmarks auftritt, jedoch nicht beide.

In den meisten Fällen sind nur der Sehnerv und das Rückenmark betroffen. In sehr seltenen Fällen können auch Teile des Gehirns betroffen sein. Wenn der Hirnstamm betroffen ist, kann es bei einer Person zu unkontrollierbarem Schluckauf oder Erbrechen kommen.

Ursachen

Die genauen Ursachen von NMO wurden noch nicht bestätigt. NMO ist eine Autoimmunerkrankung, was bedeutet, dass das Immunsystem fälschlicherweise gesunde Zellen im Sehnerv und im Rückenmark angreift.

Die Bedingung läuft nicht in Familien. In einigen seltenen Fällen wurden Tuberkulose (TB) und einige Umweltorganismen mit der Entwicklung von NMO in Verbindung gebracht. Bisher konnten Wissenschaftler jedoch bestimmte Organismen nicht isolieren.

Viele Menschen mit NMO haben einen Antikörper namens Neuromyelitis Optica Immunglobin G (NMO IgG) im Blut. Untersuchungen legen nahe, dass NMO IgG Aquaporin-4, den Wasserkanal, der die Sehnerven- und Rückenmarkszellen umgibt, schädigen und die entzündliche Wirkung der Erkrankung verursachen kann.

Es sind jedoch weitere Untersuchungen erforderlich, um die genauen Auslöser sowohl der Erkrankung als auch ihrer Angriffe zu bestätigen.

Diagnose

NMO kann schwierig zu diagnostizieren sein, da es Anzeichen und Symptome aufweist, die häufig denen ähneln, die bei anderen Krankheiten auftreten, wie z.

• Multiple Sklerose (MS)
• akute demyelinisierende Enzephalomyelitis (ADEM)
• systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• gemischte Bindegewebsstörung (MCTD)
• einige virale Entzündungen
• Eine mit Krebs verbundene Entzündung, die als paraneoplastische Optikusneuropathie bezeichnet wird

Die folgenden Tests können helfen, andere Bedingungen auszuschließen.

• Blutuntersuchungen: Diese Tests auf den Antikörper NMO IgG.
• Lumbalpunktionstest oder Wirbelsäulenhahn: Diese sammeln eine kleine Menge Flüssigkeit aus dem Gehirn und dem Rückenmark. Die Ergebnisse zeigen einen hohen Gehalt an weißen Blutkörperchen und das Vorhandensein spezifischer Proteine, die mit NMO oder anderen Zuständen verbunden sind.
• MRT-Scan: Dieser Scan kann Schäden und Läsionen an oder um die Nerven zeigen. MRT-Untersuchungen von Menschen mit NMO zeigen Veränderungen im Zusammenhang mit Optikusneuritis und zeigen Läsionen, die aus drei oder mehr Segmenten des Rückenmarks bestehen. Diese Art von Rückenmarksläsion erleichtert es dem Arzt, MS auszuschließen.

Behandlung

Physiotherapie kann helfen, die Mobilität zu erhöhen und Beschwerden zu lindern.

Es gibt keine Heilung für NMO. Es gibt jedoch Behandlungen, die einige der Symptome sowie die Häufigkeit und Intensität von Rückfällen lindern können.

Diese schließen ein:

Steroide: Ein Arzt kann Steroide wie injiziertes Methylprednison verschreiben. Der Patient würde nach der Injektion einen Kurs mit oralen Steroiden einnehmen.

Plasmaaustauschtherapie oder Plasmapherese: Diese Behandlung wird normalerweise bei Personen mit NMO angewendet, die nicht auf die Steroidbehandlung angesprochen haben. Der Plasmaaustausch entfernt die entzündungshemmenden Antikörper aus dem Blut. Das Blut wird entfernt und die Blutzellen vom Plasma getrennt. Die mit frischem Plasma oder einem Ersatz verdünnten Blutzellen werden in den Blutkreislauf zurückgeführt.

Rückfälle verhindern: Wenn das Immunsystem des Patienten unterdrückt werden kann, ist die Wahrscheinlichkeit von Rückfällen erheblich verringert. Manchmal wird Azathioprin (AZT) verschrieben, ein Medikament, das die Immunaktivität unterdrückt. Der Arzt kann eine Kombination aus AZT und Steroiden verschreiben.

AZT kann folgende Nebenwirkungen verursachen:

• Erbrechen
• Durchfall
• Fieber
• niedriger Blutdruck
• Schwindel
• Pneumonitis
• Kolitis
• Haarverlust
• Pankreatitis

Symptome kontrollieren

Das Antikonvulsivum Carbamazepin kann bei Schmerzen, Harnproblemen, Muskelkrämpfen und Steifheit verschrieben werden. Carbamazepin wird häufig bei Menschen mit anderen demyelinisierenden Krankheiten angewendet.

Rehabilitation

Physiotherapie, Rehabilitation, Mobilität und Sehhilfen können ebenfalls bereitgestellt werden, um die Rückkehr der Funktion zu unterstützen und Beschwerden zu lindern, wenn der Schaden dauerhaft ist und die Person mit NMO an anhaltenden Behinderungen leidet.

Komplikationen

NMO kann in verschiedenen Systemen zu einer Reihe von Effekten führen, darunter:

• Atemprobleme: Dies ist auf Muskelschwäche zurückzuführen. Bei Menschen mit schwerem NMO können die Muskeln so schwach werden, dass sie künstlich beatmet werden müssen.
• Depression: Die psychische Belastung durch das Leben mit NMO, insbesondere bei schweren Symptomen, kann zu einer klinischen Depression führen.
• Erektile und sexuelle Dysfunktion: Bei einigen Männern können Probleme beim Erreichen oder Aufrechterhalten einer Erektion auftreten. Sowohl Männer als auch Frauen können Schwierigkeiten haben, einen Orgasmus zu erreichen.
• Zerbrechliche Knochen: Eine langfristige Steroidtherapie kann zu Osteoporose führen. In den Knochen treten winzige Poren auf, die sie schwach und bruchanfällig machen.
• Lähmung: Menschen mit NMO, die das Rückenmark schwer schädigen, können eine Lähmung der Gliedmaßen verursachen.
• Sehverlust: Aufgrund schwerer Schädigung des Sehnervs kann es zu einem dauerhaften Verlust des Sehvermögens kommen.

Die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen und die Aussichten einer Person mit dieser Erkrankung hängen von der Schwere des ersten Anfalls und der Anzahl der Rückfälle ab. Das Alter einer Person, in dem sie die Krankheit zum ersten Mal erlebt, trägt ebenfalls dazu bei.

Ein rezidivierender NMO führt normalerweise innerhalb von 5 Jahren zu einem dauerhaften Sehverlust, einer Lähmung oder einer Muskelschwäche. Atemversagen infolge der Erkrankung kann bei 25 bis 50 Prozent der Menschen mit NMO tödlich sein.